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紫癜
 
摘要: 紫癜系指血液渗出血管外,在皮下、粘膜下出血的总称。病因复杂,一般可归纳为血管系统病变和凝血机制障碍两大类。

紫癜系指血液渗出血管外,在皮下、粘膜下出血的总称。病因复杂,一般可归纳为血管系统病变和凝血机制障碍两大类。前者主要系血管壁受损或其渗透性、脆性增高所致。如过敏性紫癜、自体红细胞敏感症、非过敏所致之瘙痒性紫癜、淤积性紫癜、感染并发的紫癜、维生素缺乏所致的紫癜,以及由细菌毒素、化学毒品与体内代谢产物潴留所致之中毒性紫癜。此外,高血压、动脉硬化、各种血管炎等血管性疾病,以及毛细管外支持组织缺损或萎缩所致的老年性紫癜、恶液质性紫癜与皮质激素性紫癜等。后者由各种原因引起的血小板质或量的异常、凝血活酶、凝血酶生成障碍、凝血酶原减少,纤维蛋白原疾病、抗凝机制障碍与采用过多抗凝药物如肝素、双香豆素所致。但是,紫癜的发生往往是多种因素共同作用的结果。如中毒性紫癜可为血小板减少性,也可由于变应性血管炎引起; 感染性疾病的紫癜可为血管性、也可为血小板性或凝血缺陷性。

皮肤、粘膜出现紫癜时,呈紫色,压之不退,与肤面平或稍隆起。其色随发病的迟早和部位深浅而变化。如真皮深部出血为青色,在皮肤上由于受外渗红细胞之血色素变化的影响,可依次产生红、褐、绿、黄或棕色,最后消退。皮损形态依其大小有瘀点、瘀斑和血肿之分。损害易发生于身体的下垂部位、受压处或易受损伤之处,如下肢、背和臀部等。

一般将紫癜分为血小板减少性与血管性两大类。皮肤科以血管性紫癜为常见。

过敏性紫癜 又称Schonlein-Henoch综合征,为系统性血管炎所引起,红细胞和血浆外渗至皮下,粘膜下和浆膜下,使皮肤出现瘀点、瘀斑,并有关节与腹部症状及肾脏损害等。病因尚不清楚。不少患者(儿童约50~90%、成人约30%) 发病前常有发热,咽痛等上呼吸道感染史,故溶血性链球菌可能为重要致病原,其它细菌、病毒、食物(牛奶、蛋、鱼、虾等)、药物(如水杨酸、青霉素、链霉素、氯霉素、抗癫痫药等)亦可致病。发病与感染性变态反应有关,抗原抗体反应损伤血管,导致毛细管、小血管壁及其周围产生炎症,血管壁通透性增高。

症状不一。皮肤、关节、胃肠道及肾脏是最常受累的器官。根据主要表现,本病分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型四类:

(1) 单纯性紫癜: 又称皮肤型紫癜。损害局限于皮肤。儿童多见。起病突然,为针尖至黄豆大的瘀点或瘀斑,对称分布于两下肢,尤以小腿伸侧为多,有时发生于臀部及前臂,在儿童中也常发生于颈部及躯干。分批陆续出现,经2~3周后消退,易复发。少数患者伴疲乏,低热及头痛不适。

(2) 关节型紫癜: 多见于20~30岁男性。发病前常有发热、咽痛、乏力等全身不适,皮疹除紫癜外,还可有风团、水肿性红斑、水疱、血疱,坏死和溃疡亦不少见。患处可有痛感。皮损亦可发生于粘膜或局限于关节附近。本型关节疼痛显著,其中膝关节最易受累,其次为肘,踝及腕关节等,呈固定性或游走性,尤以皮疹发展时为重,以致关节变形、功能受严重影响。常伴小腿下1/3肿胀。损害多在数周内消失,也有持续2~3年或更长者。

(3) 胃肠型紫癜: 以儿童及青年人为多。腹痛为本病最常见的症状,位于脐周或下腹部,隐痛或疼痛,可伴胃纳差, 心呕吐、呕血、便血、 便秘或腹泻。 严重者因肠蠕动亢进或麻痹而发生肠套叠,或因肠壁出血导致肠穿孔。约1/10病例仅有腹痛而无皮疹,易误诊为阑尾炎、肠套叠等而施手术。皮疹同关节型。亦可伴发关节症状及不规则发热。一般数周内全愈,可复发。

(4) 肾型紫癜: 占12~49%。特点是皮损与肾脏病变同时或先后发生。儿童多见。血尿有时肉眼可见,蛋白尿、管型尿以致肾功能不全皆可发生。后者随年龄而增加,故成人有肾脏损害者预后较差。紫癜性肾病分三类: ①局灶性肾炎型,最常见; ②急性弥漫性肾小球肾炎型,少见,病情重; ③慢性肾小球肾炎型,以慢性反复发作为特征。

实验室检查: 示凝血时间正常。血小板计数、形态与功能正常。白细胞正常或偏高,分类中性及嗜酸粒细胞增高。血沉增快。束臂试验可阳性。重症者有贫血。

组织病理特征是细动脉的白细胞破碎性血管炎。肾脏病变轻重不一。肾小球病变多为局限性,病变可仅累及肾小球微血管丛的一部分或全部小叶,甚至全部肾小球。有时肾小球与肾小囊粘连形成新月型病变,或毛细管内有血栓形成。病变肾小球所属肾小管和间质亦有改变:上皮细胞肿胀,空泡形成,管腔阻塞、上皮细胞萎缩、坏死,间质纤维化和小圆细胞浸润。肠道和滑膜等亦可有血管炎和局灶性坏死。

根据分批反复发作的、出血性丘疹或瘀斑,伴发胃肠道或关节等症状,血小板计数正常等,诊断不难。需与血小板减少性紫癜、坏血病、自体红细胞敏感症和色素性紫癜性皮肤病鉴别。

防治要点是寻找及去除可能的致病因素,如避免可疑药物、治疗感染、警惕肠梗阻或胃肠出血。药物治疗可应用抗组织胺药物、维生素C、E、K,路丁与钙剂等,以非特异性抗过敏与降低毛细管壁的通透性和脆性。病情较重者可服皮质激素。但激素不能预防紫癜,亦不能治疗与顶防肾炎以及改善其预后。免疫抑制剂适用于肾型。

老年性紫癜 系指老年人皮肤和皮下组织内血管脆性增加引起的一种退行性紫癜损害。衰老引起皮肤松弛和皮肤、皮下组织萎缩,使血管既失去支持又缺乏弹性,以至轻微外伤就可造成血管破裂、红细胞外渗。加上组织中吞噬细胞之吞噬能力减弱,遂在红细胞外渗处遗留含铁血黄素沉着。发生在易受外伤的暴露部位如手背、前额、小腿、上胸以及前臂伸面,偶也发生于面部,特别是鼻背与眼镜架接触压迫处。紫癜形状不规则,从帽针头至掌大。由于缺乏炎症反应,紫癜的色泽很少变化,常呈暗紫色。境界鲜明。持续数周或更长,紫癜退后遗留长条形色素沉着。病程慢性,反复发作。患者应注意保护皮肤,避免外伤以防止新损害。

瘀积性紫癜 系由于静脉淤滞而出现的下肢紫癜性损害。病因未明。常伴有静脉回流阻滞因素,如静脉曲张和心力衰竭等,致使静脉压力增大,红细胞外渗。男性多见。损害为瘀点,可融合成1~几个cm大小,不规则的瘀斑。可为毛囊性。黄至褐色,此乃含铁血黄素及其分解产物沉着所致。表皮正常或有轻度湿疹性改变。可伴有水肿、溃疡、硬化和其他静脉功能不全体征。好发于下肢,可蔓延至足背、脚趾。病程慢性,可持续几月至几年。防治应针对静脉郁积的原因。抬高下肢,使用弹力绷带等有助于减轻病变。

中毒性紫癜 系指因某些化学物质经各种途径进入体内而产生紫癜性损害为主的中毒性表现。大多由于药物引起,称为药物性紫癜。许多化学品及药物进入体内后,或由于其毒性作用引起血小板减少或对骨髓的直接抑制; 或由于毛细管的损伤; 凝血缺陷或变应性机制而引起。

通过毛细管损伤引起紫癜的常见致病药物有: 砷剂、金盐、奎宁、非那西丁、异菸肼、阿托品、普鲁卡因青霉素、氯霉素、对氨水杨酸、乙烯雌酚、氯丙嗪、苯巴比妥、水杨酸等。其紫癜大小与轻重不一,可从少数瘀点至广泛瘀斑,并可累及重要脏器。药物引起的免疫性血小板减少性紫癜,发病迅速而严重。损害初为瘀点、瘀斑,或为大片大疱性出血性坏死和口腔粘膜出血性大疱,6~12小时后可有胃肠道和泌尿道出血。亦可伴发溶血性贫血和多种神经及精神症状。一般停药后症状逐渐消失。二乙基溴化乙酰脲(Carbromal)是引起特殊类型紫癜的少数药物之一,损害为伴有红斑的广泛性毛细管渗出的紫癜,临床上类似瘙痒性紫癜和进行性色素性紫癜性皮肤病。

若去除致病因素,避免再用致病药物,不再接触有害物质,本病不会再发。病情危重者,应用皮质激素。骨髓抑制时,可用雄激素,或定期输给血小板和新鲜血液。

暴发性紫癜 又称坏死性紫癜、坏疽性紫癜。是以突然发生对称的大面积触痛性瘀斑为特征,病情险恶,形成一种综合征。病因未明。儿童常继发于猩红热、流行性脑膜炎、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎,败血症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。但也可没有前驱疾病,甚至可发生于成人。发病乃由高热、微小梗死性血栓、脓毒性栓塞、血管内皮细胞损伤和弥漫性血管内凝血。后者又可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原与其他凝血因子耗竭,以致发生弥漫性瘀斑。患者以小儿为主,常在感染后5~10天发生。起病突然,发展迅速,病情危重。损害常对称发生于下肢、臀部,躯干及面部偶可累及,为大片触痛性瘀斑,倾向融合,在瘀斑上可出现出血性大疱和严重坏死,亦可造成肢端缺血性坏疽。患者常伴高热、寒战、痉挛、呕吐、腹泻等严重中毒症状,以致2~3天内迅速进入休克状态,常因循环衰竭或脑出血而死亡。此外,肾、肠、肺等也可同时受累。尸解时发现肾上腺出血、坏死而作为华-佛(Waterhouse-Friederichen)综合征的一个症状。产后意外并发的去纤维蛋白综合征和某些蛇毒能引起相似的临床表现。

血小板大多正常。常见贫血、白细胞增多,凝血时间延长,凝血酶、凝血酶元、凝血激酶等各种凝血因子消耗,鱼精蛋白副凝固试验阳性。

组织病理示表皮和部分真皮广泛坏死,大疱部位的表皮与真皮分离,坏死区附近真皮血管栓塞,栓子由血小板、纤维蛋白、细菌等组成。血管内无炎症反应,真皮内有大量出血。

根据暴发性、泛发性、触痛性大片瘀斑,进展迅速,病情险恶等特点,若在感染后发生,诊断较易确立。治疗是针对各种病因,积极治疗原发病。重视支持疗法。应用肝素等抗凝剂或合用皮质激素。亦可用低分子右旋糖酐。有报告高压氧对促进皮损消退有一定效果。必要时应及时切除坏死处。

高球蛋白血症性紫癜 本病以血清中球蛋白异常高值及紫癜性损害为特点。病因未明,可能与血小板减少,血管壁异常,特别是与纤维蛋白原转变为纤维蛋白障碍有关。本病主要见于妇女。好发于小腿以及易受压迫处。发病前患处先有轻度肿胀感,继而出现不规则分布之瘀点,消退后留色素沉着。由于反复发作而遗留显著色素斑。一般情况良好。偶可侵犯唾液腺、泪腺等而出现眼,口腔异常干燥。部分病例淋巴结和肝,脾肿大。有时伴发癌肿、淋巴瘤、骨髓增殖综合征及慢性感染等。实验室检查以血清球蛋白(M球蛋白、即副蛋白)异常高值而白蛋白不减少为特征。贫血、血沉增快。骨髓中浆细胞可轻度增多,一般不超过5%。束臂试验常强阳性。本病尚无较好疗法。可试服中药,治则为活血通络或服维生素E、C与路丁。亦可酌用免疫抑制剂。应经常观察病情,以便及时发现其他变化。


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  • 发布时间: 2012-12-24
  • 更新时间: 2012-12-24

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