红斑狼疮是一种主要侵犯结缔组织的自身免疫病。临床上分为盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮二型，前者病损局限在皮肤，后者除特征性皮损外，尚可累及各个系统的组织和器官，伴同明显的血清学和血液学变化。多见于女性，约为男性的9倍，年龄以20～40岁为最多。

病因 尚不清楚，似与下列因素有关： ①遗传基因：文献报告一家内可有数个发病，多者一家有7人发病;也有报道25个家庭中有2个或2个以上成员患盘状或系统性红斑狼疮;有连续3代患盘状红斑狼疮者;有发生于同卵双生者。应用免疫荧光法对患者的健康亲属中血清抗核因子进行测定，阳性率比一般为高，有些患者可合并某些补体成分的缺陷，且常常是遗传性的。②药物：发病与药物有关者占3～12%，致病药物有普罗卡因酰胺、肼苯哒嗪、苯妥英钠、灰黄霉素、口服避孕药等二十多种，但患者抗体不是抗双链DNA而为抗单链DNA。例如较长时间应用普罗卡因酰胺患者，约30%可诱发红斑狼疮，65～75%服药者抗核因子阳性。③物理因素：紫外线可使皮肤细胞中的DNA变化，从而产生改变了的DNA抗体。日光、寒冷、强烈电光照射，都可诱发和加重本病，有些病例在日晒后由盘状型转变为系统型。④感染因素：有人认为与病毒感染有关，因在患者的皮肤和肾小球内皮细胞浆内可找到包涵体，患者血清中对抗病毒的抗体滴定度升高，尤其对麻疹病毒、副流感病毒Ⅰ型、Ⅱ型、风疹病毒、粘病毒等。⑤内分泌因素：女性患者远较男性为多，占90%，且多为育龄期妇女(20～40岁);口服避孕药可促使狼疮综合征发生，提示本病的发生与雌激素有关。⑥精神紧张和创伤等，都可成为诱发或加剧本病的因素。多数学者认为发病主要与遗传基因及免疫功能紊乱有关。感染、药物、物理因素、内分泌等作用于有遗传基因患者造成免疫功能紊乱而使T抑制细胞功能降低，B淋巴细胞功能亢进，“禁株”活跃，自身抗体大量产生，破坏组织。以病毒感染为例，图解说明如下：

病毒感染使机体产生抗病毒抗体，同时破坏组织细胞或改变组织细胞的抗原性，从而使机体产生大量抗自身组织的抗体。循环中的抗原抗体复合物可以沉积于组织中及小血管壁，在补体的参与下，造成多器官的损害。另外，某些药物可能是通过直接改变组织的抗原性或作为半抗原与组织核蛋白抗原结合而诱发产生大量自身抗体。

症状 变化多端，分盘状和系统性两型，两型可以互相转变。

盘状红斑狼疮 常发生在面部，为局限性;偶尔亦见于头皮和手足背部，为播散性。初起为一片或数片鲜红色斑，黄豆大，上覆粘着性鳞屑，逐渐向外周扩大，呈圆形或不规则形，边缘清晰，略高于中心，有毛细血管扩张，鳞屑下有角质栓和扩大的毛孔，伴程度不等的瘙痒和烧灼感。新损害逐渐增多或多年不增加，疏散分布或融合成片。两侧面颊和鼻梁间的损害可连接成蝶形。粘膜上一般为灰白色小片糜烂，有时绕以紫色红晕。病程慢性，有时伴着色斑点，较四周低陷。头皮萎缩常更显著，头发脱落。在晒太阳或过度劳累后加剧，极少数可转变成系统型，或发展成鳞状细胞癌。

少数病例可有关节痛，发热，肢端动脉痉挛等现象，抗核因子阳性，偶尔找到狼疮细胞。少数播散性盘状损害为系统性。

系统性红斑狼疮 首先出现的症状可为皮疹、发热、疲乏、关节炎、肾炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜，心力衰竭、以后再陆续出现其他症状。

(1) 皮疹：约60～84%为多形性，以水肿性红斑为最常见。除发生于面部外、肩胛、上臂、四肢大小关节伸面、掌跖部、甲周、指(趾)端皆可发生红斑。颧颊部蝶形红斑、甲周或指尖红斑瘀点或盘状损害具有特征性。另一种为斑丘疹，局限或泛发，后者可误为药疹，有的为毛囊性损害。有时可见紫癜、水疱、血疱，破后形成糜烂、溃疡、结痂、疤痕形成、萎缩、角化和色素沉着。有时出现结节(约10%)发生在手指侧面，关节周围，臂，小腿和臀部，亦有为荨麻疹形性红斑，环形红斑、网状青斑，肢端红痛症，有时引起坏疽等。其他尚有弥漫性或在前额发缘部脱发，头发失去光泽，易折断脱落等。约20%病例累及唇和口腔粘膜、颊、软腭、齿龈、舌等，表现为伴有毛细管扩张的斑片或弥慢性潮红，其中可见点状出血，糜烂，偶有水疱、溃疡。

(2) 发热：占92%，各种热型俱可发生，长期低热较多见。

(3) 运动系统：约90%患者有关节痛。有时周围软组织肿胀，如风湿性关节炎，呈游走性、多发性，且可出现红肿热痛;或表现为慢性进行性多发性关节炎，且可发生畸形，与类风湿关节炎相似。亦可发生缺血性骨坏死，好发于髋、肩或膝关节，表现为疼痛，活动受累或关节僵直。

(4) 肾脏：占75%。对系统性红斑狼疮病例进行肾活检而确定有肾损害者占80～90%，其中有部分无临床表现。临床表现为肾炎或肾病综合征，尿内出现红、白细胞、蛋白质及管型。肾功能早期正常，后期可出现尿毒症。

(5) 心血管系统： 占65%。心包炎最多见，以干性为多，也可有积液。心肌炎也常见，可导致心力衰竭。疣状心内膜炎主要是壁层心内膜受损，症状可不明显。当炎症波及瓣膜时(常见的是二尖瓣)，心前区可出现收缩期吹风样杂音，可诱发亚急性细菌性心内膜炎。50%病例有动脉炎和静脉炎，较常见的为锁骨下静脉的血栓性静脉炎，少数可出现冠状动脉炎。部分病例可有末梢血管病变如肢端动脉痉挛现象、血栓闭塞性脉管炎、游走性静脉炎等。

(6) 呼吸系统：可发生胸膜炎，多为干性，也可为湿性，有少量积液，也可发生狼疮性肺炎(慢性间质性肺炎)。胸部X线表现为片状浸润斑、条索状或网状阴影，多见于肺基底段，常持续多日，可导致肺不张，以至呼吸衰竭。肺动脉受侵犯(肺动脉炎)时可发生咯血、空洞，临终前常合并小叶性肺炎。

(7) 神经系统：在急性期或晚期发生，可出现各种精神障碍如躁动，幻觉、妄想、猜疑，强迫观念等。也可出现多种神经系统症状，表现为脑膜炎，脑炎、脑血管意外，脊髓炎、神经炎、蛛网膜下腔出血等，并出现相应症状如头痛、恶心、呕吐、颈项强直、惊厥、昏迷、偏瘫、截瘫等。

(8) 消化系统：40%患者有消化道症状，如食欲减退，吞咽困难，恶心，呕吐，腹痛，腹泻，腹水，便血等。

(9) 淋巴网状系统： 约半数病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈腋部为多见，一般无压痛，质较软。病理检查显示慢性非特异性炎症。约1/3病例有肝肿大，1/10～1/5病例有脾肿大。

(10) 眼：约20～25%病人有眼底变化包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物，有细胞样体出现在眼底中心血管附近，呈圆形或卵圆形的白色棉毛样渗出，是继发于小血管闭塞引起的视网膜神经变性灶。其他有玻璃体内出血、结膜炎、巩膜炎等。

本病可和其他结缔组织病如皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等重叠或先后发生，还可以合并重症肌无力，口眼干燥和关节炎综合征，桥本甲状腺炎和天疱疮等。

实验室检查 血常规见红细胞计数降低，可发生溶血性贫血，偶可出现黄疸。白细胞数大都减少，少数可高达1～1.5万。血小板计数降低。血沉增快。20%病例直接或间接抗人球蛋白试验阳性。血清白蛋白降低，α2γ球蛋白增高，纤维蛋白原增高，球蛋白和冷凝蛋白均可增高。94.7%的病例血清IgG、81.6%IgA及57.8%IgM增高。血清类风湿因子约10～40%阳性。血清华康氏反应约10～20%阳性。抗凝血因子Ⅷ和ⅨⅪ的抗体阳性。

血查狼疮细胞约50～80%活动性患者阳性。抗核因子试验：约85～100%病例测定阳性，其滴度在1∶80以上的意义较大。荧光核型有斑点线形、斑点形、均质形、周边形、线形和核仁形等。抗核抗体是自身对各种细胞核成分产生相应抗体的总称。在系统性红斑狼疮中，以抗DNA抗体中抗双链DNA抗体最有特异性，荧光核型为周边形; 另抗非核蛋白 (NNP)中的抗Sm型抗体约在30～40%病例中也具有特异性，荧光核型为斑点形;抗核糖核蛋白(RNP)抗体荧光核型染色也呈斑点型。这种病例常不累及肾，且对皮质激素反应良好，是预后较好的一种类型。血清补体测定： 约75～90%的病例补体减少，以C3为著。

病理组织学检查，应用直接荧光抗体技术检查皮肤免疫荧光带，即在表皮真皮交界处可见一局限性免疫球蛋白带，或为均匀带，可在新起的或系统性红斑狼疮无皮疹处皮肤内见及;或为点彩状带，主要见于系统性红斑狼疮。此免疫荧光带为免疫球蛋白(主要是IgG)与补体二者在表皮、真皮交界处沉积造成的，它存在于92%系统性红斑狼疮和90%盘状红斑狼疮皮损中，60%系统性红斑狼疮无皮疹处的皮肤，但不见于盘状红斑狼疮的正常皮肤中。

毛细管镜检查手指甲皱和舌尖微循环，可见微血管襻外形的异常，如异形管襻增多，微血管壁张力较差，微血管扩张，甚至有巨血管出现。有微血流障碍和微血管襻周围的渗出和出血。

血液流变学测定，呈显著异常。全血比粘度、全血还原粘度、血浆粘度增加，红细胞电泳时间延长，血沉快，K值增大，一致表明红细胞聚集的增加。但血球压积普遍稍低，血中纤维蛋白原值高、血液粘聚性增加，导致血流缓慢。其他尚可测定抗胞浆抗体，包括抗线粒体、溶酶体、微粒体、核蛋白微粒、细胞浆糖蛋白等抗体。

根据不同脏器的受损可出现不同的实验室改变。如肝肿大时可出现肝功能异常;肾脏受累时可有蛋白尿，红、白细胞和管型等;神经系统受累时可有脑脊液的变化等。

病理变化 红斑狼疮的基本病理变化为结缔组织的粘液样水肿和类纤维蛋白变性以及坏死性血管炎。粘液样水肿常见于疾病的早期，发生在基质。类纤维蛋白变性是由自身免疫球蛋白(IgG)，补体与抗原(DNA)和纤维蛋白原混合组成的嗜酸性无结构的物质积聚于纤维组织中所形成。在系统性红斑狼疮中，中小血管的管壁结缔组织发生纤维蛋白变性，甚至坏死，血栓形成，出血和局部缺血等病变构成坏死性血管炎。

皮肤： 盘状和系统型的病理变化基本相同。表皮变化为角化过度，毛囊口扩大有角质栓塞，棘层萎缩，基底层细胞液化变性，真皮上部可见噬黑色素细胞增加，胶元纤维水肿，并有类纤维蛋白变性，血管及皮肤附属器周围有成片淋巴细胞及少数浆细胞和组织细胞浸润。

运动系统：横纹肌常受累，病变主要在肌束内和肌束间的结缔组织中，为小病灶性纤维蛋白变性。

心血管系统：心脏病变主要为心包炎，心肌炎和非感染性心内膜炎。心包炎可见心包结缔组织发生类纤维蛋白变性，伴淋巴细胞、浆细胞，组织细胞和成纤维细胞浸润。心肌炎变化和横纹肌相似。心内膜炎首先在内膜下结缔组织中发生局灶性纤维蛋白变性，继之出现淋巴细胞和成纤维细胞增生及纤维变性。新形成之结缔组织又再发生类纤维蛋白变性。如此反复发作，形成疣状心内膜炎。

泌尿生殖系统：肾脏损害中肾小球先受累，后期出现肾小管病变。主要为肾小球毛细管基底膜增厚和毛细管管壁发生类纤维蛋白变性，形成所谓铁丝圈损害。肾小球毛细管可有局灶性坏死，内有玻璃样栓子，以及苏木紫小体的出现。沿肾小球基底膜有DNA-抗DNA的免疫复合物沉着。

此外，肺脏病理变化为间质、肺泡壁和毛细管内膜的纤维蛋白变性，坏死和透明变性，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润，50%以上患者发生胸膜炎。胃肠道的病理变化，主要是血管病变的结果，脾脏的中心动脉壁出现特殊纤维化，周围出现又厚又密的同心状胶原纤维硬化环，称洋葱脾。

诊断 盘状红斑狼疮的诊断主要根据特征性皮损而系统性红斑狼疮根据发生在青年和中年妇女、对日光照射有较高的敏感性，不规则发烧，关节痛和肌痛，特征性皮损如面颊部的蝶形红斑，甲周或指尖红斑出血或盘状损害，多器官受累。外加实验室检查全血象减少，血沉增快，血清免疫球蛋白，特别γ球蛋白增多，发现红斑狼疮细胞，抗核抗体试验阳性。皮损活检符合SLE病变。血清补体，特别C3下降。尿检有蛋白、管型、红、白细胞，尿素氮增高。毛细管镜检有微循环障碍等进行确诊。就中典型的皮损，阳性的红斑狼疮细胞，抗核抗体测定阳性，滴定度在1：80以上、伴血清C3测定的下降尤为重要 (上述三项中有二项具备就能确诊。如果只有一项，需附加三个以上其他辅征，才能确诊)。

预防 (1) 去除各种诱因： 包括各种可能的内用药物如肼苯哒嗪、普罗卡因酰胺、抗生素等应合理使用，去除慢性感染病灶，避免一切外来刺激因素。

(2) 对日光敏感者要注意避免曝晒日光和紫外线等照射，特别在本病的活动期，需要时可加涂防光药物如5 %对氨苯甲酸酊剂、3%奎宁软膏，复方二氧化钛软膏等。其他如寒冷，强烈电光，红外线和X线等放射性物质，有时也能加剧本病，不可忽视。

(3) 患者应节育，活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早作治疗性流产。

(4) 病情活动时，需避免疫苗预防接种以及外科手术创伤。

治疗 (1) 盘状红斑狼疮： 首先应详细检查是否有系统性红斑狼疮的存在，因2～20%盘状型病人可能为系统型，约5%病人可转变成系统型。治疗应该及时，以免发生毁容及继发皮肤癌变。一般先用局部治疗，效果不显时，再用全身疗法。

局部治疗包括： ①外用皮质激素。②皮质激素皮损内注射，如去炎松注射液，用5～10mg/ml浓度，一次注射0.05～0.1ml，1～2周注射一次，共8～10次。或用醋酸氢化可的松混悬液，强的松龙混悬液注射。③小片损害可采用冷冻疗法。④抗疟药如氯奎口服，开始剂量为每日0.25～0.5g，病情好转后减量，有时每日0.25～0.5g即可控制病情。⑤维生素B12、铋剂间亦有效。

(2) 系统性红斑狼疮： 处理原则主要包括消除变态反应性炎症的抗炎疗法，纠正病理过程的免疫抑制和兴奋疗法两方面。

对轻型病例，如仅有皮疹、低热或关节症状者，只需应用非激素类抗炎药，如羟基保太松、消炎痛和水杨酸盐类制剂;如皮疹明显时，可用抗疟药治疗如氯奎每日0.25～0.5g，病情好转后改每日0.125～0.25g，也可用小剂量的皮质激素如强的松每日15～20mg。

对重型病例，皮质激素是目前治疗严重自身免疫病中的常用药物。剂量为每日0.5～1.5mg/kg，一般可用强的松每日40～60mg，个别重病者可酌情加量。开始用量宜大，如初量已够，在12～36小时内退热，1～2天内关节痛消失，发热引起的毒性症状明显好转。若2天内无好转，应将原剂量再增加25～50%，直至症状有明显改善为止。病情稳定后可采用隔日给药法，即每隔日上午一次顿服2天之药。一旦病情好转稳定1～2周，可逐步减量。当用量较大时，每次递减剂量可大些，速度可快些，间隔可短些。当减至初量一半时，则每次递减的剂量宜小些，速度慢些，时间长些，并确定合适的维持量，一般为每日5～15mg。

免疫抑制药物具有抗炎和免疫抑制作用，常用环磷酰胺和硫唑嘌呤。环磷酰胺剂量为每日1～4mg/kg，硫唑嘌呤剂量为每日2～2.5mg/kg，其他如苯丁酸氮芥(2mg，每日2～3次)，6巯基嘌呤(50mg，每日2次)等亦可应用。这些药物主要在下列情况下采用：单独使用激素无效;对长期大量激素治疗不能耐受;为了更有效地控制系统性红斑狼疮中的某些病损;在急性症状得到控制后，为了进一步减少激素维持量，或更顺利地逐渐递减激素。

免疫抑制剂与激素并用，适应于治疗有肾损害的系统性红斑狼疮，特别是不能耐受大剂量激素的病例，或耐激素性肾炎，环磷酰胺的疗效优于硫唑嘌呤。对急性狼疮性肺炎用大剂量激素不能控制时，合并硫唑嘌呤可显著改善。对中枢神经系统病变，亦可考虑并用环磷酰胺。

免疫刺激或兴奋剂，如正常人转移因子，左旋咪唑、胸腺素等，可以提高T抑制细胞的功能，有不同程度的疗效。

中医辨证论治，一般以养阴清热补肾为治则，有些单味药如雷公藤、红藤等也有一定疗效。