进行性特发性皮肤萎缩症病因不明，有些作者认为本病可能与斑状硬皮病有关。本病多见于青年女性。好发于躯干，尤其是背部，面及手、足较少受累。皮损大小约2cm左右，为轻度凹陷萎缩斑，表面光滑无皱纹，境界清楚，呈灰色或紫褐色。可单发或多发，呈圆形、卵圆形，或互相融合成不规则形，亦可呈带状分布。晚期部分皮损中心可出现硬皮病样改变。病程慢性，可于数年内缓慢发展，以后静止，但不易消退。组织病理早期真皮中下部胶原纤维水肿，有轻度淋巴细胞浸润。晚期真皮变薄、表皮亦有轻度萎缩。根据临床及病理特征，本病易于诊断，但应与斑萎缩及斑状硬皮病相鉴别。斑萎缩之特征为皮损呈疝样略突出于皮面，表面有细皱纹。斑状硬皮病为限局性硬化斑，呈象牙白色，周围有淡紫色晕，晚期萎缩时皮肤紧贴于其下之组织。本病无有效疗法。