急型克山病发病急，病情重，变化快，多见于儿童及生育期妇女。根据病情的轻重，分为急型重症和急型轻症。急型重症有以心源性休克为主的急性心功能不全，即严重泵衰竭的症状、体征和严重的心律失常;急型轻症发病虽急，但症状较轻，无明显心源性休克或肺水肿、严重心律失常等临床表现。

病理 心脏扩张及增重程度一般较轻，大体上还能保持心脏的原来外形。心肌病变以初期变性坏死为主，易见心内膜下心肌坏死，肉眼观察常表现为灰黄色片状病变，心肌瘢痕一般较少、较小。各脏器可见急性淤血、水肿以及继发于休克的各种改变。

临床表现 本病具有急性心力衰竭后所引起的心源性休克和严重心律失常的症状体征。重症临床表现以多变、易变、突变为特点。在东北和西北病区，多见于冬季，可在外观健康的居民中突然发生，也可发生于潜在型或慢型患者。后者称为潜在型或慢型急性发作。急型发病，半数是由于寒冷、烟熏、感冒、过劳、暴饮暴食、精神刺激或分娩等诱因所引起。发病通常从头昏(头迷)突然开始，进而病人自诉“心难受”，但无心绞痛症状。大多数病人有恶心和频繁、剧烈的呕吐。呕吐有时呈喷射状，严重时含胆汁(故亦有称其为吐黄水病)或含咖啡样物。此时病人烦躁、口喝、喜冷饮。随着呕吐的反复发生，病情逐渐加重。儿童呕吐常可同时吐出蛔虫。阵发性脐周围部疼痛，在儿童患者多很突出，有的甚似急腹症。轻症经治疗后，呕吐可随病情好转而停止，此时病人嗜睡，面色也转好。重症病人多有预死感，表情淡漠，但神志清楚。有些病人可因完全性房室传导阻滞、室扑、室颤或心跳停搏，而出现昏厥或全身抽搐等心脑综合征(Adams-stokes综合征)。病人面色灰暗，皮肤和粘膜发绀，皮肤湿冷，体温偏低(重症病人常在35℃左右)，多有冷汗，四肢末梢发凉。病情好转时，体温渐趋正常，冷汗消退，或代之以热汗。重症病人在发病后的1～2周内常有微热，此时血沉加快，中性粒细胞增多，血清某些酶活性增高。血压呈不同程度下降，收缩压常低于80mmHg，舒张压低于60mmHg，甚至常测不到。脉搏弱，甚或不能触及。1/3以上患者有脉律不齐。病人的呼吸多浅表、快速，在出现心脑综合征之前，有短阵的潮式呼吸，旋即全身抽搐。

心界多轻度向两测扩大，心尖搏动常不明显。全心音多低沉、减弱，尤以第一心音为甚。不少病人可以在心尖部听到短促、比较粗糙的2～3级收缩期杂音。此杂音范围比较局限，不传导。在发病后1～2天或过渡到慢型时，可在心尖区听到舒张期奔马律。心律失常主要为室性早搏，每分钟可达6次以上，常呈二联律、三联律以及阵发性心动过速。亦可出现Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞和心房纤颤。心律失常在发病早期尤为多见，多为一过性的，并随病情好转而消失。儿童急型的心律失常有时只表现为窦性心动过速。一些重症病人，两肺底部可听到干性或湿性罗音。肝脏可因淤血而迅速肿大，边缘钝，有压痛，随病情好转而消退。如发病后心脏和肝脏持续增大，三个月以上不消退，则已转为慢型。

流行期间，可在病区看到一些具有恶心、呕吐、四肢发冷、血压轻度下降或有偶发性早搏等表现，而心脏多不增大的病例，乃是急型轻症，与急型重症不同。少数急型轻症亦可发展为急型重症，而大多数经对症治疗后，1～2天内即可迅速好转，临床全愈。病区居民在离开病区后的4周内，仍可能在非病区急性发病;但超过4周以上，一般就很少有急性发病。

心电图检查 急型克山病的心电图改变多种多样，常是几项异常改变同时存在，且具有易变、突变、多变的特点。发生各种心脏传导阻滞、各种类型心律失常及一般性ST-T改变者，均较其他型多见。急型重症可出现上向性或下向性单向曲线，表明有心外膜下或心内膜下心肌的损害，其升降程度与心源性休克严重程度相平行(图1)。但很少出现异常Q波。偏移的ST段常随病情好转而恢复正常、并无心肌梗塞的演变过程。心律失常以室性早搏多见，有时呈二联律、三联律。室性阵发性心动过速多见于急型重症，可导致室扑和室颤。Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞、房早、房颤或房扑，多表现为一过性，常随病情变化而消长。Q-T间期延长及低电压均可出现，前者在早期即可出现亦随病情变化消长。

图1 急型克山病心电图。S-T明显移位，呈单相曲线

X线检查 急型病人心脏呈轻至中度普遍性增大，少数正常。增大严重者预后不良。心脏向两侧扩大，横经下移，心膈面加大，整个心脏呈三角形无力状，搏动减弱或消失，左心及心尖部最显著。有肺静脉高压征象，如肺血管增粗增多、边缘模糊、肺门增大、肺水肿等。经治疗好转后，肺静脉高压减轻，肺水肿消失，肺野透明度恢复正常，肺血管变细，心搏动增强及张力增加，心脏扩大逐渐减轻。

诊断及鉴别诊断 必须具备克山病发病特点，出现心源性休克、严重心律失常并能除外其他疾病者即可诊断为急型重症。无上述表现，仅有心脏症状体征者为轻症。(参见“克山病”条)。

急型重症应与心肌炎、休克相鉴别。①心肌炎： 急性心肌炎多同时伴有急性感染性疾病的全身表现，或不久前有过急性感染。这种心肌炎可以是感染性的心肌炎;也可以是白喉、痢疾等引起的感染中毒性心肌炎;还可以是链球菌感染后的变态反应性心肌炎。药物如吐根素、奎尼丁等引起的中毒性心肌炎，以及一些由药物引起的过敏性心肌炎等，根据病史和全面查体，不难鉴别。②休克： 本病与失血、创伤、脱水、感染、中毒、麻醉等情况下的休克不难鉴别。比较困难的是与各种心源性休克，尤其急性心肌梗塞的心源性休克相鉴别。心肌梗塞的心绞痛和心电图上的特殊而规律的改变，血脂检查、眼底动脉改变等可供参考。感染性休克中，以流行性出血热和休克性肺炎最应注意。出血热有皮肤及粘膜出血、蛋白尿、血尿和疫区接触史。休克性肺炎有明显的肺部体征、严重的呼吸困难、特征性的X线征象，其心脏增大不明显，可资鉴别。其他尚应鉴别的有急性胃炎，小儿的急腹症以及胆道蛔虫等，由于没有明显心脏体症，比较容易鉴别。

急型轻症应与心脏神经官能症相鉴别。心脏神经官能症自诉症状多种多样，主要有心悸、呼吸不畅、全身乏力等。体格检查多无心脏病体征或偶有过早搏动，多发生在青壮年，且女性较多见。但应注意，克山病可同时并发心脏神经官能症，而使自觉症状复杂化。

预后 由非病区迁入病区后，绝大多数是在定居三个月以上，而且要经过一个发病季节才会发病。急型轻症略事休息或稍加治疗一般均能临床治愈。急型重症，如果治疗及时和处理得当，75%可以临床治愈，少数转为慢型。但有的可在病后48小时以内死亡。妊娠妇女和儿童的急型病人病死率高。有些急型重症病例经治疗好转后两周左右仍可能发生猝死。

治疗 急型克山病的治疗原则是减轻心脏负担，减少心肌耗氧，改善心肌代谢，提高心脏功能，纠正休克和心泵衰竭，早期对症进行综合性治疗。

一般处理 (1) 保持病人安静： 可减轻心脏负担，避免坏死区继续扩展，对烦躁不安、恶心呕吐者应立即用镇静药。首选冬眠灵，它可扩张全身动静脉，调整神经功能，减轻心脏负担，每次肌肉注射25～50mg，使病人达到熟睡但呼之能醒的程度，如15～30分钟无效，可重复注射。也可用安定，每次5～20mg静注或肌注，有类似效果，小儿量酌减，可用0.25mg/kg。其它镇静药物如副醛、巴比妥钠等均可选用，有肺水肿时也可注射吗啡。

(2) 吸氧： 可减轻心肌及全身组织乏氧状态，供氧方式采用鼻管法即可。每分钟流量2～4L。

(3) 调节环境温度： 环境温度过高过低都会增加心脏负担，促进病情恶化。在北方病区对病人及其住室应采取保温措施，室温以15～18℃为宜。在南方炎热地区则应注意降温防暑。

大剂量维生素C疗法 1960年采用静脉注射大剂量维生素C治疗急型重症克山病的心源性休克，疗效非常显著，病死率由84%降至20%以下，心源性休克的缓解率达90%以上。维生素C的首剂用量为5～10g，单独地或加50%葡萄糖液20ml静脉推注。2～4小时后视病情变化可重复注射。第一日维生素C总量可达30g。休克缓解后，每日注射3～5g，于3～5日后停药。对严重的休克或伴有充血性心力衰竭的患者，可作股动脉注射。口服或肌注无效，静点疗效没有直接注射好。除少数病例在注射时感到局部疼痛外，无其他副作用。欲获满意疗效，血液中维生素C的浓度不应低于10mg/100ml。所以，临床上宜大量重复应用。合并于休克的Ⅲ度房室传导阻滞和异位节律可随休克的缓解而消除。但对休克合并的充血性心力衰竭(包括亚急型和慢型急性发作)，需及时加用强心苷和利尿剂，而维生素C用量应酌减。因维生素C本身不能纠正心力衰竭，且其注射剂在制备过程中加有一定量的碱性钠盐，应用过多，反而加重水、钠潴留。大量维生素C应用后，95%的患者休克征象于半小时至2小时内显著好转，并出现嗜睡现象。此时面色逐渐红润，四肢转暖，心音增强，血压缓稳回升，脉压加大，少尿和无尿现象纠正。约半数患者4～6小时后部分休克征象又再度出现，经重复给药即可消失。少数病例血压回升较慢，但只要其他休克征象缓解，尿量充足，血压将随着病情的好转而渐趋正常。严重的心电图改变(如心内膜下或心外膜下心肌损伤波、Ⅲ度房室传导阻滞)于维生素C注射后2～48小时内消失，其中2/3患者与血压回升相一致。另1/3患者在血压尚未回升时心电图改变即已消失，说明应用维生素C后心肌缺血，缺氧的改善，并不全是继发于血压回升后冠状血流的恢复(图2)。目前，大量维素C静注用以抢救急型克山病，已为全国各病区所采用。

高渗葡萄糖静脉点滴 是五十年代末期以来对急型重症克山病治疗行之有效的方法。用葡萄液静脉补液扩容，既可改善心肌营养代谢、保持有效循环血容量、改善脏器血液灌流，又可直接供应药物进入血液循环，使其在休克时能及时而又确切地发挥作用。可用10～25%的葡萄糖液，在无额外体液丧失情况下，成人每日总量约为1500ml左右，小儿500～800ml左右。如尿量正常，而有低血钾及过速性心律失常时，可于每500ml葡萄糖液中加氯化钾1～1.5g、维生素C1.0～3.0g静点。静点速度每分钟20滴左右(即1ml许)，要密切观察病情，避免增加心脏负担而导致心力衰竭或肺水肿。无插入监测导管或中心静脉压管条件时，可参考血压、脉压、尿量等临床征象，予以持续静点，适当补液，其中尿量测定的意义(成人每小时应维持在20ml以上)尤为重要。近年用葡萄糖、钾盐及胰岛素三者合用称为极化液(GIK)，效果也好。急型重症病人经上列处理后，各种重危症状以及血压，心律等，多能迅速稳定，并逐渐恢复。

对症用药 对急型重症患者，还须随时根据病情变化，适当地选用下述药物进行对症治疗。

(1)血管活性药物： 上述静点扩容后，如收缩压仍在75mmHg以下，或尿量每小时不到20ml，则可在静点液中加入血管活性药，以使收缩压保持在90mmHg左右为宜。静点时间常持续3天以上。此类药物中主要是一些拟交感神经药，能适当升高血压。使用这类升压药的指征为休克初期血压过低且血容量无明显减少时;或补液无效血压过低而不能保证冠状血管的有效灌流时; 外周血管阻力显著降低时。常用药物有： ①多巴胺，能增强心脏收缩力并有利尿作用，用量为50～200mg，加在10～15%葡萄液体500ml中，每分钟15～20滴静点，并根据需要调整滴速和剂量。一般剂量为每分钟2～4μg/kg。②去甲肾上腺素，以小剂量为宜，剂量过大可产生心肌坏死，当血容量正常或稍高时使用最为有效。休克早期可采用。注意调整滴速、浓度，使血压维持在90mmHg。有代谢性酸中毒时，则药效减低，副作用增加，应即时加以纠正;③间羟胺(阿拉明)，可在500ml高渗葡萄糖液体中加50～100mg，以每分钟15～30滴的速度静点。在治疗急型克山病心源性休克中，若单用一种升压药效果不理想时，除考虑采用纠正酸中毒或血容量不足等治疗措施外，可适当地配合使用二种以上血管活性药。也可根据病人血流动力学情况，在补充血容量基础上将升压药与血管扩张药合用，以取长补短，提高疗效。

图2 静脉注射维生素C治疗急型重症克山病的心电图观察

A.静注前 B.静注后21/2小时 C.静注后6小时 D.15天后出院时

(2) 强心甙的应用： 心衰症状一旦出现，当刻不容缓，立即应用。快速洋地黄化可使心脏收缩力迅速增强，心排出量增加。特别是在中心静脉压或肺毛细血管嵌入压增高、末梢静脉怒张、肝逐渐增大、或出现舒张期奔马律、肺淤血、交替脉、心率每分钟持续在110次以上、心脏扩大，及其他心力衰竭症状体征或室上性心律失常者，均可考虑采用西地兰静注。宜小量多次给药，以防止因心肌有活动性病变对药物反应比较敏感而易出现的洋地黄中毒。

(3) 抗心律失常药物的应用： 对过缓性心律失常，或Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞，可选用阿托品、异丙肾上腺素、肾上腺皮质激素等药物。对各型过速性心律失常，可选用利多卡因、普鲁卡因酰胺、异搏定、乙胺碘呋酮、慢心律、双异丙吡胺等。电转复与起搏器应用的适应证，与其它心脏疾病相同。

(4) 酸中毒及电解质失调一旦出现，必须及时纠正。遇有低血钾、低血钠、低血钙、低血镁等电解质紊乱，也应及时地相应地加以治疗。

(5) 皮质激素类药物应用： 当休克或心衰用其它方法治疗效果不明显或出现房室传导阻滞时，可以采用皮质激素，剂量宜大，时间宜短。用量为在500ml葡萄糖溶液中，每日加氢化可的松200～300mg或地塞米松5～10mg，静点1～2次，症状改善后逐渐停药。也可用氢化可的松琥珀酸钠，每日200～300mg，分2～3次静注。用激素时应同时并用抗生素，以防继发感染。

(6) 急性肺水肿时，可用吗啡静注或肌注，并可静注速尿或利尿酸钠。如血压正常或偏高，可在严密观察下试用硝普钠或酚妥拉明等血管扩张药，从小剂量开始静点;或试用硝酸甘油静点与舌下含用。其处理方法与其它原因引起的肺水肿相同。

(7) 对顽固心衰，除血管扩张药外也可试用正性心肌收缩药，如多巴胺、吡丁醇等。

(8) 如并发末梢动脉栓塞，可试用尿激酶或链激酶、前列腺素E1以及血管扩张剂如罂粟碱、氨茶碱等。

(9) 休克好转后，还应继续积极治疗，加强管理，以免迁延转为慢型。每天可用10～15%葡萄糖液或极化液等500ml静点治疗，持续10～15天，或维生素C3～5g静注3～5天。一个月内应避免过劳。心脏增大者用强心甙维持治疗至少三个月以上，直到增大的心脏恢复正常为止。

在急型重症病人发病期间，必须由医生严密守护，及时对症处理。对重度休克的危重患者，可留置导尿管测每小时的尿量。藉以了解肾脏血流量和判定休克的程度，尿量的观察在心源性休克比袖带测血压还有价值。如有条件可用监护系统。

急型控制后应加强生活指导，一个月内不参加体力劳动，每月复查一次，防止转为慢型。如出现心脏扩大、肝大、静脉怒张等心衰体征，应及时按慢型治疗。对这种病人应登记随访。

急型轻症患者，发作时应在严密观察下立即进行适当对症治疗。可单独使用25～50%高渗葡萄糖40～80ml或加1.0～3.0g维生素C作静脉注射，也可肌注适量镇静剂，均有一定效果。此时患者应卧床休息，以减轻心脏负担，防止转为急型重症。如无效，则应及时采用上述综合疗法。病人症状消除后仍应每1～3 月复查一次，并长期随访。