本病是一种原因未明、以心肌坏死为主要改变的地方性心肌病。1935年首先在我国黑龙江省克山县发现，遂因地命名为克山病。早在本世纪初，辽宁省移民迁往克山县垦荒，定居不久，就有本病发生。过去本病的病死率一直很高，严重地威胁着人民的健康与生命。中华人民共和国成立后，非常重视地方病的防治工作。通过调查，我国除已知的东北地区外，相继发现华北、西北、西南等地共15个省区有本病。经过大力防治，已使发病率与病死率均大幅度下降。
本病分布有明显地区性，病区多为山区农村，发病多为农业人口中的生育期妇女和断奶以后学龄以前的儿童，且多发生于经济条件差的家庭。近二十年来，儿童发病率相对增多。本病有明显的季节多发和间隔不等的年度多发特点。在东北、华北和西北的多数病区，每与大骨节病同时并存;但在四川、云南、山东和西藏等地，则两者多各自成病区，不相并存。本病在病理学上，主要改变是心肌细胞的变性坏死，而心肌间质仅有程度不同的继发性炎症反应，心肌病变呈多发性灶状分布。本病在临床上主要表现为急性或慢性心功能不全和各种心律失常。根据心脏的功能状态和发病的缓急可分为急型、亚急型、慢型和潜在型四型。
在治疗方面，早年抢救急型重症主要靠大量樟脑制剂，当时病死率高达85%以上。自五十年代末和六十年代初，采用静脉点滴高渗葡萄糖补液和大剂量维生素C静脉注射疗法以后，病死率已降至15%以下。
预防工作，由于一直坚持群众性综合性预防措施和近年来采取补充硒的办法，即使在病因未明的情况下，也取得了很大成绩。近年来全国已出现了一批连续多年控制了急性发病的县，克山县就是其中之一。
临床表现和分型 克山病在临床上根据心脏功能代偿状态及发病缓急分为急型、亚急型、慢型和潜在型四型。前三型均为心功能失代偿。急型主要表现为急性心功能不全，视征候轻重又分为急型轻症与急型重症。轻症经诊疗、休息后，多可全愈;重症表现为急性泵衰竭，征候险恶，病情变化无常，常合并心源性休克。亚急型主要见于儿童，既可有心源性休克，又可见到心力衰竭;从呼吸困难、水肿等主要表现来看，则有些近似慢型。慢型在临床上主要是充血性心力衰竭的表现，心功能相当于2～4级。潜在型心功能相当于1级，代偿良好。各型可相互转化。
本病的临床经过有时与病理过程不完全吻合。原因是心肌坏死通常呈散在的小灶状，并且因心脏具有代偿功能而不立即表现于临床，病程可呈隐匿形式。
(1) 急型： 起病急骤，进展迅速。由于心肌损伤而产生急性全心衰竭，心排血量突然降低，主要脏器血液灌注不足。发病之前可有头晕、心区不适和疲乏无力，在小儿则为食欲和精神不振; 也可无任何预兆而突然发病。发病时自诉“头迷糊、心难受”。继则恶心、频繁呕吐、烦躁不安。如出现严重心律失常及心源性休克或肺水肿，则为急型重症;症状较轻、能即时控制，或卧床休息后即能好转者，则为急型轻症。重症患者常有预死感，但神志始终清晰。如出现Adams-Stokes综合征则可见短暂的抽搐或晕厥。病程稍长者常伴有肝肿大，颈静脉怒张以及下肢水肿等全心衰竭体征。
流行期间，在病区有些急型病人看起来很轻，但检查发现体征改变很大，心率明显变慢，每分钟仅40～50次或更少一些;心电图上出现完全性房室传导阻滞;收缩压低到60～70mmHg，脉压亦很低; 但自觉症状并不明显或只感觉有些头昏，病人表现安静。这种病人的神志始终都清醒，但随时都有发生突变的可能，不能因为自觉症状轻而忽视。
(2) 亚急型： 发病较急型缓慢，可在数天内发展为急性心力衰竭，主要见于学龄前儿童。在东北及西北地区多见于初春;在云南、四川、山东等地区则多见于初夏。临床表现常兼有心源性休克与充血性心力衰竭。体征以心动过速与舒张期奔马律较多见。
(3) 慢型： 全年均可发生。在不知不觉中发病者又名自然慢型克山病; 也可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床上以慢性充血性心力衰竭表现为主。心脏向两侧扩大，室性早搏多见。
(4) 潜在型： 既可发生于健康人，亦可由其它各型转化而来，多见于急型多发季节前后。常无自觉症状，多在普查中发现。心脏功能代偿良好，仅部分患者有心跳、气短、疲乏、头晕及无力感等。心脏可轻度扩大，心电图一般多有一些异常改变。
心电图检查 心电图改变取决于心肌病变的程度和范围。在原有心肌病变基础上出现的非特异性损害，对心电图也有影响。早期的心肌病变是可逆的，因而心电图改变也可能恢复正常。所有的急型、亚急型和慢型，以及80%的潜在型，都有心电图异常。克山病的心电图改变复杂、多样，其表现可概括为下列四个方面。
(1) 心肌损害： 低电压; Q-T间期延长; ST-T改变;病理性Q波或QS波等。
(2) 传导阻滞： 各种程度的房室传导阻滞; 束支传导阻滞(左、右束支，双束或三支传导阻滞)等。
(3) 异位心律： 各种过早搏动; 以室性早搏最多; 阵发性室上性或室性心动过速; 心房纤颤或心房扑动等。
(4) 心室高电压图形： 各型克山病均可见到左、右心室高电压图形，以亚急型和慢型较多见，有时尚可见到一过性肺型P波或二尖瓣型P波，这些图形都可随病情的恶化变得明显，也可随病情的好转而消失。各型克山病虽多数心肌有不同程度的肥大和心脏重量增加，但因受肌源性扩张的影响，心壁通常并不增厚，甚至较正常为薄，因而心室高电压图形或异常P波可能主要反映心室或心房的扩张。本病的各种心电图改变均不具有特异性，必须结合发病特点、临床体征及其他辅助检查，全面评价其临床意义。
心动描记图 心音图、心电图、颈动脉波、心尖博动图等同步描记，称为心动描记图或心机图。克山病患者主要表现为射血前期(PEP)和左室射血时间(LVET)的比值(PEP/LVET)增大。射血前期延长，等容舒张期和等容收缩期延长，左室射血时间缩短以及心脏指数降低，其中以前三项改变尤为明显。
X线检查 X线可以观察心脏大小、形态、搏动及肺部血管的变化。通常心脏一般性增大，以慢型、亚急型最明显，急型较轻，潜在型70%不增大。各心腔增大程度比较，两室大于两房，左室大于右室，左房大于右房。心脏搏动多减弱，搏动不规则或反常搏动，有时在边缘可见强直区(又名盲区)等。
实验室检查 (1) 血尿常规： 潜在型的红细胞数、血红蛋白含量、白细胞数等，多在正常范围。急型的红细胞数多在500万/μl以上，似为血液浓缩所致。白细胞数在10，000～20，000/μl之间，以中性粒细胞增多为主，急型重症增多更明显。慢型病人的白细胞数正常，分类情况与潜在型类似，多数是中性粒细胞偏低，淋巴细胞偏高。西南地区小儿病例贫血较多，血红蛋白偏低。急型和部分慢型血沉加快。部分急型、亚急型及慢型急性发作时，可有轻度蛋白尿和糖尿。亚急型病人尿中有时有颗粒管型，心力衰竭纠正后多消失。
(2) 血清酶： 血清中的某些酶，可用以反映本病心肌受损情况，有助于诊断。①转氨酶和磷酸肌酸激酶：急型病人血清谷草转氨酶(SGOT)的活性，平均比正常值高两倍以上，重症病人可高出10倍以上。急型病人的血清磷酸肌酸激酶及其同功酶(CPK、CPK2)的活性也增高。急型病人的血清谷丙转氨酶(SGPT)与血清醛缩酶活性继SGOT、CPK、CPK2的增高后而升高，但血清碳酸酐酶活性则下降。血清谷草转氨酶与血清谷丙转氨酶的比值(SGOT/SGPT)，可反映心肌和肝脏受损情况，其比值在急型和亚急型>1，表明以心肌受损为主，在慢型则<1，表明病变已累及肝脏。血清酶活性与临床之间有较好的平行关系。病情迁延者，其血清酶活性常随病情反复而波动。②乳酸脱氢酶(LDH)同功酶：凡有进行性心肌损害的病人，测定此酶在血清中的活性都明显升高，就其同功酶情况看，LDH1/LDH2比值增加。急型和亚急型病人的SLDH1活性，都明显超出正常水平。慢型病人的SLDH1活性多数超出正常水平，但LDH1/LDH2比值不一定>1，并多伴有SLDH5活性升高。其升高水平常与心力衰竭的程度呈平行关系。在部分潜在型病人中，SLDH1活性也超出正常水平。
(3) 抗心肌抗体： 克山病的病理特点是反复发生的心肌损害，其释出的抗原，在一定条件下能使病人在体内产生抗心肌抗体。因此检查血清中抗心肌抗体的效价有助于判断心肌受损情况。用致敏的羊红细胞的被动血凝实验检测病人血清中的抗心肌抗体，其阳性率在慢型、亚急型和潜在型病人中，分别为92.3%、82.4%、61.8%;而成年健康对照组则为4.8～13.3%。健康儿童的阳性率则更低。
(4) 血清肌红蛋白测定： 肌红蛋白是骨胳肌和心肌的重要成分。在正常情况下，释放到血液中的量很少。如骨胳肌未曾损伤而肌红蛋白含量升高，即可作为心肌损伤的诊断指标。亚急型克山病的阳性率为78%，有的患者持续12天后才下降;慢型患者阳性率仅14%;潜在型仅个别呈阳性。
诊断 对本病的诊断尚缺乏特异方法，必须结合流行学特点、临床表现，并排除其他心脏疾病而做出诊断。诊断成立后，再行分型和心脏功能分级。我国1983年10月制订的《克山病防治工作标准(试行)》中的诊断指标如下：
本病的发病特点是在一定的地区、时间和人群(农民家庭的学龄前儿童和生育期妇女)中多发，外来人口在病区和当地农民连续同样生活3个月以上方能发病。
诊断指标：具有克山病发病特点，并具备以下诊断指标中之一条或其中一项，且能除外其它疾病者，即可诊断为克山病。其中1～7条供普查防治使用，科研加用8～10条。①急、慢性心功能不全。②心脏扩大。③心律失常：多发性室性早搏(每分钟5次以上);心房纤颤;阵发性室性或室上性心动过速。④奔马律。⑤脑或其他部位栓塞。⑥心电图改变：房室传导阻滞;束支传导阻滞(不完全右束支传导阻滞除外);ST-T改变;Q-T间期明显延长;多发或多源性室性早搏;阵发性室性或室上性心动过速;心房纤颤或心房扑动;低电压加窦性心动过速;P波的异常(左、右房负荷增大或两房负荷增大)。⑦X线所见：心脏扩大。⑧超声心动图改变： 心房、室径扩大; 射血分值(EF%)降低到40%以下。⑨心机图改变： 射血前期(PEP)/左室射血期(LVET)≥0.40; A波率≥15%。⑩实验室检查：血清酶活性升高谷草转氨酶 (GOT)、谷丙转氨酶(GPT)升高，GOT/GPT>1; 乳酸脱氢酶(LDH)及其同功酶1(LDH1)升高，同功酶1(LDH1)>同功酶2(LDH2);磷酸肌酸激酶(CPK)及其同功酶2(CPK2)升高。
并发症 最常见的为心脏附壁血栓脱落所致的栓塞。在各型中可达2～5%，以肺栓塞为多见，尤多发生于右肺下叶。此时病人胸痛、喀血、微热，并可出现胸膜摩擦音、胸腔积液。大脑中动脉栓塞也比较多见，可出现半身瘫痪，运动性失语，重症还可出现锥体外系损伤体征。轻症脑栓塞可以在短时间内完全恢复。栓塞还可以发生在肾、脾、肠系膜及四肢动脉等部位，并引起相应的症状和体征。其他并发症有猝死、早产，但流产不多见。此外，儿童患者常有蛔虫病、肺炎、原因不明的肝病及营养不良等，往往因此而对亚急型和小儿急型克山病造成误诊或漏诊，应加注意。
预防 (1)综合性预防措施： 可总括为三防二改一灭：三防即防烟、防寒、防诱因;二改为改良水质、改善营养;一灭为灭鼠。主要均为开展爱国卫生运动的内容。改良水质可饮用泉水、打深井或饮滤过水，防止水源污染。合理调配主、副食，改变膳食单调状况，纠正偏食，以改善营养，防止粮食发霉。做好计划生育，避免体力负担过重;经常防止情绪激动，防止暴饮暴食及过度疲劳; 预防感冒、肠炎等疾病，以消除诱因。建立基层防治网，早发现，早治疗。以上各项措施虽多属于一般卫生预防工作，并为一般心脏病病人所应注意的事项，但对于防止本病的急性发作及防止病情加重确有实效。这些措施，也是针对各家学者所提出的病因学说，并从群众实践中总结出来的。
(2)硒的预防：1974～1975年分别在四川省冕宁县和陕西省黄陵县等克山病病区对1万余名成人和1千余名儿童进行硒预防效果观察，服硒人群发病率比对照人群减少65%以上，病死率降低90%以上。后来又观察了约140万人次，其预防效果更趋于肯定。关于补充硒的措施，目前全国各病区正在推广口服亚硒酸钠片。此外，部分地区还在试用硒强化食盐及提高粮食中含硒量。口服硒系采用每周每公斤体重口服含有0.04mg的亚硒酸钠药片，服药3个月后居民头发与血液中硒可升到非病区水平，并达到预防效果。在发病高峰前连服七天，每次剂量同上，以后每半月服药一次，或每月按加倍剂量服药一次，头发含硒量也可以上升到非病区水平。少数人服药后有恶心，改在饭后服用可免除胃部症状。加硒食盐系将溶于少量水中的亚硒酸钠1.0～1.5g在100kg食盐中混合均匀，使食盐含亚硒酸钠的浓度为10～15ppm。应用此法后，居民头发的含硒量可维持在非病区水平，并初步看出预防效果。同时用硒及碘(碘化钾及碘酸钾)，强化食盐，在干燥条件下保存，硒的利用率不受明显影响。
硒粮系在玉米或水稻抽穗期，每亩用含有0.5～1.0g的亚硒酸钠水溶液分两次喷施，收获的玉米种实中含硒量可达0.07ppm，水稻可达0.05ppm。食用硒粮居民发硒亦可上升到非病区水平，并初步看出预防效果。
治疗 克山病的治疗应根据心脏功能状态，心衰的严重程度来进行处理。潜在型无明显心功能不全，主要应注意生活管理，防止感染，妇女应计划生育;对不稳定的潜在型可对症治疗，并随访观察。对急型重症，一旦确诊，即应静注大量维生素C，或静脉缓慢点滴高渗葡萄糖。对亚急型、慢型及部分急型恢复期出现的轻中度心力衰竭，应及时控制心衰，较长时期服用洋地黄。有浮肿者可服利尿剂，并应注意生活管理，合理饮食，适当保钾限钠，防止感染，妇女应绝育。如出现肺水肿可由小量开始滴入血管扩张药，也可注射强利尿剂或吗啡。出现严重心律失常可选用抗心律失常药。在急型和亚急型控制后，应注意防止转为慢型(参见各型克山病条)。
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