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蛋白质缺乏病
 
摘要: 蛋白质缺乏病是蛋白质缺乏引起的皮肤病。主要见于热带和亚热带一些国家。患者大都为儿童,成人罕见。

蛋白质缺乏病是蛋白质缺乏引起的皮肤病。主要见于热带和亚热带一些国家。患者大都为儿童,成人罕见。其特征为在婴儿喂奶晚期,断奶期和断奶后出现发育不良,包括骨骼和精神方面,肌肉消耗、水肿、与各种皮肤粘膜变化,和色素改变,并伴低蛋白血症。发病率较低,但死亡率较高。本病所发生的蛋白质营养不良,可能是由于蛋白质摄入不足或肠胃吸收不良,使芳香类氨基酸缺乏或胰腺泡萎缩,导致十二指肠内容酶活性降低的结果。

症状常于小孩四个月至五岁时出现,以1~2岁多见。皮肤开始呈蜡状红斑,在压力下消失。数日后周围发生多数小片紫斑,以后变成边缘鲜明、干燥、褐色或黑色斑,表面粗糙高起,出现裂纹象皴裂。发病部位,常从受压点开始,以后不规则地散布到全身,特别是臀部、四肢、肩胛部、关节皱褶和腹部,广泛时尤如剥脱性皮炎。小片很快扩大、融合、变硬、变干,发生浅的裂纹,从红棕色变成暗棕色或黑色。由于干燥干裂,成片脱落,遗下色素斑,特别在臀部,尾骶部和足背。一部分患者,继发色素脱失斑。有时在尾骶部、臀部、小腿、膝、踝或足背开始出现非感染性大疱,破后产生表浅溃疡,个别的产生深溃疡和坏疽。在下肢,下腹和背部,间有出血点。粘膜损害为口角炎,甚至广泛性口腔炎,间有舌乳头萎缩和口腔溃疡,肛门糜烂,女阴阴道炎或干眼病。头发干燥、缺乏光泽、稀疏、甚至广泛性脱落,眉毛亦有时脱落。指甲有的变软变薄。老年患者,可能只有小腿和腹部皴裂。

患者食欲不振,消化不良,腹泻,有时轻度脂肪痢,显示肝脂肪性浸润,坏死和纤维化。发育不良引起身材短小,体重减轻,肌肉消耗,表情淡漠或乖戾。可有低蛋白血症和轻度贫血。

严重的和复发的患者死亡率较高。病情轻的较难确诊。根据营养条件差,皮肤皴裂、水肿和色素改变,应引起怀疑。主要应与菸酸缺乏病鉴别。根据后者的特点,损害主要发生于暴露部位,面部和手背,边缘显明,开始为红斑,以后为粗糙黑色斑; 肠胃障碍,纳差和腹泻;及神经精神障碍,表现为神经衰弱及其他精神病表现;一般鉴别不难。

防治关键在于供给足够的和富于营养价值的食物,如动物蛋白质,脱脂乳,豆类和新鲜蔬菜,既可治疗,亦可预防。


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  • 发布时间: 2012-12-24
  • 更新时间: 2012-12-24

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