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粘膜家族性白色皱襞结构不良
 
摘要: 粘膜家族性白色皱襞结构不良又名白色海绵状痣、白色皱襞齿龈口腔炎,为一遗传性口腔粘膜病。

粘膜家族性白色皱襞结构不良又名白色海绵状痣、白色皱襞齿龈口腔炎,为一遗传性口腔粘膜病。由常染色体显性基因所决定。患者可于出生时即有粘膜损害,亦可于几年后开始出现,往往在青春期达到最严重的程度,此后即少变化。口腔、唇部和齿龈粘膜是好发部位,但整个口腔粘膜可有不同程度的受累。损害处粘膜呈白色、增厚,形成不规则的皱襞,触之质软如海绵状,患者无自觉症状。肛门和阴道有时可有类似的改变。本病预后良好。组织病理示上皮增生,很多棘细胞中有大的空泡,并有胞浆浓缩,电镜检查证明为张力原纤维聚集所形成。此种胞浆浓缩呈嗜酸性、圆形,有诊断意义。此外可见不规则的角化过度和角化不全。本病需与遗传性良性上皮内角化不良症相鉴别。后者有眼结膜受累而无肛门和阴道病变,口腔损害在临床上颇相似。本病尚无有效疗法。


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  • 发布时间: 2013-01-06
  • 更新时间: 2013-01-06

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