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鱼鳞病样红皮病竹发遗传过敏综合征
 
摘要: 鱼鳞病样红皮病竹发遗传过敏综合征,又称Netherton综合征,是一种具有先天性鱼鳞病样红皮病、竹发和遗传过敏性素质的遗传病。病因未明,常染色体隐性遗传,非常罕见,女性为多。

鱼鳞病样红皮病竹发遗传过敏综合征,又称Netherton综合征,是一种具有先天性鱼鳞病样红皮病、竹发和遗传过敏性素质的遗传病。病因未明,常染色体隐性遗传,非常罕见,女性为多。在出生时或出生后的第一个月内患儿有全身皮肤充血发红,脱细屑,在脸、四肢屈面较重,红和脱屑明显。在躯干、四肢还参杂着一种多环形或匍行形皮疹,有角质增厚的边缘。发展缓慢。有的病例还可出现角层下平顶松弛的小水疱。面颊有毛细管扩张。头发到生后几个月变得稀细,无光泽,颞和枕骨部的比头顶部的短而稀少。头发变形,可为套叠性脆发,发干上套入部变粗隆,形如竹杆,因此称竹发。眉毛、睫毛也可稀少不长。指趾甲增厚。患儿有遗传过敏性素质,常并发枯草热、过敏性鼻炎和支气管哮喘,但不发湿疹。随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转,到青年时有的毛发正常,皮肤充血发红也可减轻,但仍比较干燥,脱细屑。实验室检查示少数病人有氨基酸尿。组织病理示表皮有明显角化不全,棘层肥厚。真皮上层有水肿,毛细血管扩张,血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。在开始时本征很难和先天性鱼鳞病样红皮病鉴别,但在皮肤上出现了环形皮疹和有毛发改变时诊断就比较容易。治疗可给服维A酸,皮损上搽滑润剂。有遗传过敏性疾病时予以相应处理。


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  • 发布时间: 2013-01-06
  • 更新时间: 2013-01-06

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