皮肤毛发缺色素耳聋综合征又称Tietz综合征，是一种有皮肤毛发缺色素、耳聋和眉毛稀少的综合征。病因未明，可能为常染色体显性遗传。本征和白化病的区别是患者的眼正常。其次常伴有先天性耳聋，而白化病仅偶尔并发耳聋。第三本征患者眉毛稀疏短少，而白化病则并不短少。头发和皮肤和白化病一样，一出生即无色素。病理检查示皮肤毛发的上皮细胞和黑素细胞缺黑素。诊断根据显性遗传方式、眼正常和皮肤毛发缺色素决定。患者应避强光曝晒，暴露部搽防光剂。