湿疹样癌样网状细胞增生症为一少见病,亦称Worin-ger-Kolopp病,病因未明,根据表皮内Pagetoid细胞的存在,目前认为本病可能是一种恶性程度低向表皮性T细胞淋巴瘤。此外,亦有认为此种表皮内肿瘤细胞为起源于表皮者。皮损特征为境界清楚的一片或数片浸润性鳞屑性红斑。边缘呈亮红色环形,中央皮肤正常或遗留萎缩和轻度脱屑。多局限于一侧肢体,逐渐扩大,腹股沟淋巴结可肿大。本病呈良性慢性经过。患者一般健康多不受影响。组织病理主要为表皮内出现异常的Pagetoid细胞,群集或呈巢状排列,细胞呈小泡状,缺乏细胞间桥,胞浆淡染,胞核不规则呈深嗜碱性。电镜下特征为此种细胞呈锯齿状或脑回状胞核,染色质嗜碱性,呈周围性浓缩,核仁明显。治疗小面积者可试用液氮冷冻治疗或切除植皮。
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