脱色性色素失禁症是一种显性遗传病，病起于早年儿童期，可持续多年，其线状脱色区在躯干及四肢呈奇特外观，有如色素失禁症中色素沉着区的反面。有时患者可伴斜视、弥漫性秃发等。组织病理检查可见脱色区基底层细胞中黑色素颗粒不规则地减少，以致有些地方黑色素可完全缺失，黑素细胞用多巴染色时反应更弱，其形态较附近正常皮肤中所见者更小，其树枝状突也更短，在真皮内则无炎性细胞和噬黑素细胞。本病一般无需特殊治疗。伴发斜视及弥漫性秃发时，应进行相应处理。