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眼皮松垂上唇和甲状腺肿综合征
 
摘要: 眼皮松垂上唇和甲状腺肿综合征又称Ascher综合征,临床上指患有眼皮松垂上唇肿厚和青春期有甲状腺肿的一种综合征。

眼皮松垂上唇和甲状腺肿综合征又称Ascher综合征,临床上指患有眼皮松垂上唇肿厚和青春期有甲状腺肿的一种综合征。病因未明,少数家族中多人同病,为常染色体显性遗传。患者可在出生后及婴幼儿期即有上眼睑松垂,但多数在10~18岁开始发病,进展缓慢,1~2年始停止加重。许多患者在此前有短暂间眼皮水肿,1~2天后即消退,反复发作历时几月至几年后,上睑皮肤变柔软,起皱纹,毛细管扩张,使睑呈淡红或红色,严重者上眼皮松垂遮着眼的一部分,影响视物。下眼皮和耳垂偶也松垂,副泪腺肥大。从婴儿或儿童期起,患者的上唇逐渐肥厚,因唇唾涎腺有肥大、纤维化和炎症,牙龈也可肿厚。多数患者至青春期有单纯的甲状腺肿大。组织病理早期损害示眼皮、唇和牙龈等的真皮可有水肿和血管周围淋巴细胞浸润。晚期皮肤和皮下组织萎缩,弹力组织变性和消失。诊断根据幼年双侧性上睑松垂,上唇逐渐肥厚。血管性水肿,一般一侧水肿较显著,消退后不常复发,也无皮肤松垂。睑唇如有明显松垂肥厚,可作整形手术。对有单纯甲状腺肿的病人,可试用甲状腺素治疗。


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  • 发布时间: 2013-01-06
  • 更新时间: 2013-01-06

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