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手硬化萎缩综合征为一种从出生时到成年期间两手有进行性硬化、萎缩和掌跖角化的常染色体显性遗传病。病因未明,男女都有。患者出生后两手即有手指硬化和手背皮肤萎缩,指甲发育不全,短小薄脆,甲面有纵嵴,掌跖呈板状角化,但跖较轻。这些症状逐渐进行到成年始停止,可继发鳞状细胞癌。本征与指(趾)硬化病相异之处在无肢端动脉痉挛现象,发病极早,硬化限于手指,手背皮肤有萎缩。治疗可在掌跖搽角质松解剂,以防皲裂并去除角质。手背防晒,搽防光剂,预防日光性角化和鳞癌的发生。一旦发生应及早处理。
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