肺孢子虫病是由卡氏肺孢子虫[Pneumocystis carin-ii (Delanoe & Delanoe，1912)]引起的急性肺部疾病，多发生于早产儿、婴幼儿及先天性免疫缺陷或免疫受抑制的病人。

肺孢子虫的分类地位尚未明确，形态及生活史不甚清楚。就目前所知：发育阶段分为小滋养体、大滋养体、包囊前期和包囊，均在宿主肺泡内完成，并成簇粘附于肺泡上皮细胞组织。小滋养体形圆或椭圆，大小1～2μm，有1个核，胞膜薄而光滑，以肺泡内渗液为营养，二分裂法繁殖。大滋养体形态不规则，有伪足，具活动力，胞膜表面较粗糙。包囊前期圆形，具单核，壁较厚，体内有散在的染色质团块。包囊壁厚而分层，大小5～12μm，含有8个不规则分散的或呈玫瑰花结形排列的核。囊内核破囊壁逸出，发育成为小滋养体，重复上述发育过程。

本虫广泛分布于自然界，除感染人外，也寄生于鼠、山羊、绵羊、狗、猫、猪、马、猴、狐等动物。

本病呈世界性分布，传播途径尚不明确，可能经呼吸道传播。

据大量的血清学试验和组织学检查材料，估计在正常人群中的感染率在1～10%之间。本病无性别、种族、地区性或季节性差异。

卡氏肺孢子虫感染虽较常见，但健康儿童和成人一般不发病。第二次世界大战期间，本病仅在中欧和东欧许多国家中流行，多发生在营养不良、体质虚弱的婴幼儿(流行型)，但自五十年代起，世界各地散发病例的报告逐渐增多，主要发生于免疫功能抑制的成年患者(散发型)。目前，由于免疫抑制药物广泛应用于临床，肺孢子虫病的发病率有上升的趋势。

虫体寄生于肺泡内，如条件适宜，即开始大量繁殖，引起炎症反应，形成大量半液态泡沫状渗出物，充满肺泡及小支气管，阻碍了肺部的气体交换。显微镜下，可见肺泡上皮增生，间质增宽，其中有大量浆细胞浸润，故又称间质性浆细胞性肺炎，多发生于婴幼儿。成年患者则以淋巴细胞和巨噬细胞浸润为主，偶见嗜酸粒细胞，无中性粒细胞。整个肺部呈弥漫性病变，局限性病变较少见。目前认为，由于机体免疫状态低下，体内潜在感染被激活，是发生本病的主要原因。

潜伏期约1～2个月，可短至22天，亦可长至78天。临床上分流行型和散发型。流行型多发生于早产儿及婴幼儿，一般起病缓慢，开始有厌食、体重减轻，逐渐出现干咳、气促、呼吸困难和紫绀，无发热或仅有低热，病情呈进行性加重，病程约3周，少数可持续2个月之久。散发型多见于用大剂量可的松治疗的成年患者，起病急骤，迅速出现高热、气促、呼吸困难和紫绀，在数天内达濒死状态，整个病程短促，可短至4～8天。器官移植术后3～4个月常并发本病。

本病症状虽极严重，但缺乏相应体征。肺部检查往往无所发现，或仅闻及散在罗音，或只在肺底部听到少许湿罗音或支气管呼吸音。早期X线征象为一叶或一侧肺间质性炎性浸润阴影，不久即发展成为两肺弥漫性间质性和实质性浸润灶。

年幼患者可并发皮下气肿、气胸或纵隔气胸。少数病例可呈慢性经过，导致肺间质纤维化或肺气肿。

本病病死率甚高，估计在20～60%之间，死亡多发生在病程的第2～6周，也可在起病后2～3天内。如能早期诊断和及时治疗，病死率可降至3 %以下。

根据病史、临床表现及肺部X线检查，对疑似者可选作下列检查：①痰液检查：收集患者痰液或下咽部及支气管分泌物，涂片染色，寻找包囊。②肺活组织检查： 可采取肺穿刺活组织检查或开胸肺活组织检查。活检同时，应取标本做细菌培养，以证实或排除细菌或真菌感染。③血清学检查：间接荧光抗体试验有较高的敏感性和特异性，如多次检查，滴度逐渐升高，有助于本病的诊断，但阴性者不能排除本病。④试验性治疗：怀疑本病而痰检阴性，又因病情重笃而禁忌肺组织活检者，应尽快进行试验性治疗，以免延误病情。

戊烷脒治疗本病有特效，每天4mg/kg，肌肉注射，12～14天为一疗程。用药4～10天后，症状明显改善，但肺部X线征象往往呈短暂性加重，至用药1～3周后，X线征象才趋于好转。在治疗过程中可能出现尿少、血尿或氮质血症等。亦可用联合疗法： ①甲氧苄氨嘧啶20mg/kg加磺胺甲基异唑100mg/kg，每天分4次服，连服14天。②乙氨嘧啶25mg，每天1次，口服; 磺胺嘧啶1g，每天4次，口服，并加用甲酰四氢叶酸钙6mg，每天1次，肌肉注射，连续14～28天为一疗程。支持疗法如吸氧、输血、补液，有指征的使用抗菌素及良好的护理也很重要。

对因恶性肿瘤或器官移植术后，大量或长期应用免疫抑制药物者，应密切观察，一旦发现呼吸道症状，应立即采取积极措施，及早诊断，及时治疗。因患者可把病原体扩散给其它人，如怀疑本病时，应采取呼吸道隔离措施。