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进行性肢端色素沉着症为一少见病,病因未明,可能与近亲结婚有关。可自出生后2~3个月开始发病,手、足趾及会阴、阴囊呈弥漫性色素增加,至3~4岁时可累及臀、腹股沟和腹部,亦可见于腋窝、颈部及胸部。有的患者可伴有色素痣及躯干部毛痣。组织病理示表皮真皮交界处增生性基底层色素细胞排列成栅状,可见角化过度及乳头瘤样增殖,真皮浅层有嗜色素细胞及少量炎性细胞浸润。本病尚无特效治疗。
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