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胫前粘液性水肿
 
摘要: 胫前粘液性水肿也称甲状腺毒性粘蛋白沉积症,为粘蛋白沉积于胫前造成隆起、毛囊显著的带黄色蜡样结节状斑块。患者几常伴有甲状腺毒症。但机理尚不清楚。

胫前粘液性水肿也称甲状腺毒性粘蛋白沉积症,为粘蛋白沉积于胫前造成隆起、毛囊显著的带黄色蜡样结节状斑块。患者几常伴有甲状腺毒症。但机理尚不清楚。近年来在本病患者的血清中发现有长效甲状腺刺激因子(简称LATS 为一种7S级的免疫球蛋白) 存在,但约80%无胫前粘液水肿的甲状腺毒症病人中也可找到LATS。因此,一般认为LATS似系甲状腺疾病 (特别是甲状腺毒症) 中的淋巴细胞产生的一种具有内分泌活性的自身抗体。它不是病因,而是潜在疾病的一种反应性产物。

本病往往是甲状腺毒症的一种后遗症,常出现于治疗降低或破坏甲状腺活性之后。一般好发于小腿下半部前外侧。开始可为一侧,随后扩展累及二腿,多少对称。少数病例损害除小腿外也可发生于身体其他部位,如头皮,两肩,手指伸侧,臂部,下腹及足趾足背等处。损害为圆或长圆形、肿胀坚实、加压无凹陷的斑块。呈蜡样半透明至玫瑰色或红色,有时也可带棕色。表面毛孔粗大可如橘皮状。边界清楚。局部常有出汗增多及毳毛变粗。主观可有痒感。头皮受累时,头发可从下垂变为向上卷曲。

此外,本病的3~4%伴有不同程度的甲状腺肿、甲状腺毒症、突眼和杵状指,并可在此基础上发生一种多发性皮肤损害的严重类型: 患者自两膝下至足趾伸侧,可密布大小不等,隆起程度不一,表面光滑的橙红至暗棕色结节及斑块,形成假性象皮腿样外观。两肩中部可发生大型(直径>10cm)球状肿块,柔韧而富弹性,表面带淡玫瑰色,毛孔粗大如桔皮状; 头皮及手指节伸侧皮肤轻度肥厚浸润、带橙红色,表面凹凸不平,边缘不清;主观有阵发性针刺样痛及痒感。有时粗大毛孔内可挤出白色豆渣状物。患者小腿易因感染而继发脓肿。

实验室检查示血清LATS滴定度增高。甲状腺功能测定(包括BMR,放射性131I及T3等)往往显示甲状腺功能亢进。

组织病理为真皮内尤以中、下部有大量粘蛋白积聚,因而真皮明显增厚,胶原纤维可因大块状沉积物而发生广泛分离。电镜检查可见粘蛋白区内有二型细胞: 星形粘液母细胞及成纤维细胞。两者均有活性增强的表现。

根据胫前隆起的带黄色蜡样斑块,局部毳毛粗黑旺盛,伴有突眼性甲状腺机能亢进等,一般诊断不难。

治疗可用损害内去炎松注射疗法: 将去炎松醋酸酯用生理盐水稀释为5mg/ml的溶液,每一部位注入1ml,一次总量不超过40mg,每3~4周注射一次。可使损害消退。但停药数月,往往复发,如再用此疗法仍可获效。本病符合祖国医学中的痰症范畴,故按化痰软坚、活血祛瘀的治疗法则能获满意效果(参阅粘液水肿性苔藓)。一般服药2周左右开始见效,隆起之斑块逐渐软化、缩小、转平,以后局部粗黑有光之毳毛相继脱落,痒亦减轻,最后肿块完全消失,外观恢复正常而愈。整个治愈过程约需半年左右。服中药复方煎剂的优点,是不仅能消除胫前粘液水肿,即对突眼及甲亢症状亦有相当效果,且疗效持久。


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  • 发布时间: 2012-12-24
  • 更新时间: 2012-12-24

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