粘液水肿性苔藓也称丘疹性粘蛋白沉积症是一种病因未明,以皮肤内成纤维细胞增生、粘多糖酸过多沉积为特征的少见病。患者多数为30~50岁成人,病程慢性,极少自行消退。皮肤损害可有以下几种表现:
(1) 丘疹型:丘疹约1~3mm直径或更大,常为皮色或带象牙或玫瑰色,光滑呈半球状或扁平,较坚实,疏散或密集排列,有时对称分布。好发于手腕、前臂、面、颈、阴囊等处,掌、跖一般不受累,发生于头皮的损害较大,丘疹顶端可有脐形或如碟状,有时丘疹隆起的细小程度很难与周围皮肤划分。
(2) 结节型: 包括小结节、大结节和斑块损害。呈皮色、黄白色或玫瑰色,自豌豆至葡萄大,表面光滑但往往不平,质较坚实或有弹性,具浸润感,有时边界清楚,好发于前额,形成与额纹一致隆起。位于两眉之间者则形成和鼻梁同一走向的垂直隆起,极为特殊。在眼周、口周、耳部、头皮等处为大小不等之结节,因而患者面形可似狮面,而头皮则因结节融合为斑块相互交错可形成假性回状颅皮的外观。躯干、四肢、阴囊和臀中线皱褶处以小丘疹和苔藓样损害为多见,可伴痒感。
(3) 红斑型: 发生率约30%,最有意义的是位于皮肤浸润区的点状及大片持久性红斑。一般不伴毛细管扩张。
(4) 硬皮病或硬浮肿型: 丘疹结节损害往往伴有弥漫性硬皮病或硬浮肿样形态,称为“硬化性粘液水肿”。患者可发生张口受限,指(趾)弯屈困难等功能障碍。硬化性改变可较早或和丘疹结节等限局性隆起损害同时发生,但往往较晚出现。
少数病例伴有甲状腺功能不足,可用放射性碘测定甲状腺功能来证实。部分患者血清蛋白电泳可能发现异常球蛋白(经免疫电泳研究证实为IgG)。骨髓检查可见浆细胞集聚。
组织病理为真皮上、中部的胶原束间有不等量的粘蛋白浸润,无定形,或呈颗粒状,或呈纤维样。在真皮上部可沉积成堆,在乳头下则依丘疹的类型或损害的弥散程度而呈带状浸润。在粘蛋白多时可在结缔组织内形成空腔。成纤维细胞为大而伸长的星状细胞,分布在粘蛋白的基质内或皮肤附属器和血管的周围,有时聚集呈带状或巢状。胶原纤维往往带水肿,碎裂,离解和混乱,其结构特别松弛,在某些地方形成一个包藏粘蛋白和成纤维细胞浸润网。在粘蛋白内变性弹力纤维可有增加。血管改变以皮肤的红斑浸润区最为明显。常为散在性轻度毛细管炎,伴以血管周围淋巴和组织细胞的散在性浸润。
本病需和限局性皮肤淀粉样变、类脂质蛋白沉积症相鉴别。
三种代谢障碍性皮肤病鉴别诊断表
病 名 | 粘液水肿性 | 限局性皮肤 | 类脂质蛋白 |
发病率 | 少见 | 多见 | 少见 |
皮疹形态 | 皮色、象牙色 | 褐色半球状丘 | 黄红色或淡褐 |
好发部位 | 头皮、面、后项、 | 小腿伸侧,上 | 常为泛发性 |
自觉症状 | +++ | ++++ | ++ |
病理特点 | 1.真皮上中 | 1.真皮乳头 | 1.真皮乳头 |
刚果红试 | 阴性 | 阳性 | 阴性 |
对伴有甲状腺功能减退的患者,应用甲状腺制剂治疗可有帮助。溶肉瘤素亦有一定疗效,以小剂量 (每日服2mg)持续应用效果较好,但需密切观察血像(包括每3周检验白细胞及血小板)情况,以便调整药量或采取相应措施。亦可按中医化痰软坚、活血祛瘀治则试治,药物选用海藻、昆布、六月雪、白前、白僵蚕、牡蛎、蛤壳、皂角刺、半夏、厚朴、浙贝母、瓜萎等以化痰软坚,落得打、炮山甲等以活血祛瘀,再根据患者瘙痒情况,适当加用一些蜀羊泉、徐长卿、防风、羌活、苍耳子、苦参等祛风药。惟疗程较长,至少需半年以上。