线形表皮痣又称疣状痣，是属于表皮的一种局限性、先天性发育异常，表现为较硬的赘疣样隆起。多在婴幼儿时发病，偶可在10多岁发生。有三种临床类型：

局限性线形表皮痣 损害为粟粒至扁豆大、表面粗糙的角化过度性丘疹和脱屑性斑块，呈正常肤色或淡红、污灰、淡褐、深褐甚至黑色，境界清楚，单发或多发。一般只发生于身体的一侧(因此又称为一侧痣)，连续地或断续地排列成条状或片状隆起性损害。如发生于四肢，多呈纵形线形排列; 如发生于躯干，往往与肋间神经分布一致而作横形、弧形、螺旋形或不规则形排列。有的损害颇似带状疱疹或色素失禁症，与后者的区别仅在于本病没有水疱。损害范围不定，小的仅1～2cm，大的可横断躯干甚或覆盖躯体的一半。若手指受累，手指可变粗大，伴指甲畸形和复发性甲沟炎。口腔粘膜(包括唇、舌、颊粘膜、软腭和齿龈)亦可受累，唇粘膜可呈乳头状突起。此外，外阴和阴道粘膜亦可波及，很似尖锐湿疣，且易误诊。本病是一种良性痣样瘤，随发育而增大，有时间断、缓慢生长至一定程度后就停止变化。少数病例皮损消退但遗留痕迹。亦有极少数病例可恶变成基底细胞癌或鳞状细胞癌。炎症性线形表皮痣 本病是一种持久的线状瘙痒性损害，由红色脱屑性、稍呈疣状的丘疹组成，排列成一行或数行。为单侧，好发于下肢。易与条纹状苔藓、线状扁平苔藓和线状银屑病混淆，亦有线状表皮痣与线状银屑病共存的病例。

系统性线形表皮痣 同局限性线形表皮痣那样，由疣赘样或乳头瘤样角化过度性丘疹组成的线状分布，但不限一条，而是多条。线状损害可局限于患者的一侧，也可为双侧对称性。泛发全身而呈螺旋状或曲线型分布，后者又称高起鱼鳞病。常伴有同侧发育异常，骨骼畸形及中枢神经系统疾病，如智力迟钝、癫痫和神经性耳聋等。本病可为显性遗传，也可与显性遗传的大疱性先天性鱼鳞癣样红皮病发生在同一家庭。

组织病理示表皮肥厚、角化过度、乳头瘤样增生、棘层肥厚、钉突延长。没有痣细胞。可伴发皮脂腺痣或乳头状汗腺瘤，尤以发生在头面部者多见。局限性线状表皮痣的真皮无明显变化，而炎症性线状表皮痣除真皮有慢性炎症细胞浸润外，尚可见点状角化不全，偶而轻度海绵形成。此外，在双侧性，偶尔单侧性系统性线状表皮痣中，常见到表皮的“颗粒状变性”或称为“表皮松解性角化过度”的显著组织学特征，即表皮细胞浆皱缩，引起核周空泡化。细胞边界模糊，由淡染物质和角质透明颗粒组成。角质透明颗粒与角化过度。本病尚无特殊疗法。小的损害可试用冷冻或激光。