毛发红糠疹是一种少见的慢性炎症性皮肤病。病因尚未完全清楚。过去曾根据临床上毛囊角化性丘疹类似蟾皮病,不少病人长期应用大剂量维生素A治疗可得到缓解甚至消退等情况,认为与维生素A缺乏有关。但血清维生素A测定、暗适应试验及血清维生素A耐量试验的结果差别很大,所以本病与维生素A的关系未能得到证实。目前多认为系常染色体显性遗传,而成年开始发病者是否为本病遗传的一个迟发型,尚待证实。
本病多自儿童或青年发病,也可见于成人,男多于女。皮损往往从头面部开始,表现为干性皮脂溢样损害,头部有不少糠状落屑。掌跖可逐渐变红,角化过度,干燥少汗,鳞屑厚积,倾向皲裂。随后在颈旁、躯干、四肢伸侧,尤其是手指第一、二节背面发生许多粟粒状毛囊性丘疹,有特征性。丘疹为圆形,尖头,质硬,淡红棕色,顶端有角质小栓及毳毛贯穿。最初丘疹各个独立、簇集,以后融合成大小不一、境界清楚的脱屑性黄红色斑片,局部干燥乏汗。重者,典型丘疹消失,全身皮肤呈红皮症样,仅留有一些岛屿状正常皮肤。爪甲混浊粗糙,表面有沟纹,甲下过度角化,有的形成钩甲。本病在进行期可出现同形反应现象。
病程慢性,发展无规律性。有的逐渐加重,也有急性发展或迅速出现红皮症。夏季常恶化。部分患者多年后可自然全愈或部分缓解。儿童发病常较和缓,而成人则较急剧。
组织病理示表皮有弥漫性角化过度及毛囊角栓,毛囊口附近点状角化不全和棘层肥厚,基底细胞可液化变性。真皮浅层血管扩张,并有围管性淋巴细胞浸润,偶有肥大细胞及浆细胞,在毛囊附近浸润较为显著。
根据临床典型皮损、好发部位,必要时参考组织病理,一般易于诊断。但有时须与下列病相鉴别:①银屑病:初发时可为小的斑丘疹,但与毛囊不一致,其鳞屑为多层性银白色,头部损害处毛发成束状。②脂溢性皮炎:应与毛发红糠疹早期鉴别。本病无毛囊角化性丘疹,也无角栓形成。
除适当休息,给予高蛋白、高维生素饮食,在红皮症时避免受凉或室温过热外,可给大剂量维生素A,或试用维生素A酸内服,每日10~30mg。同时补充复合维生素B。亦可并用皮质激素,尤其对红皮症往往可缩短病程,顽固病例可试用氨甲喋呤或硫唑嘌呤,乙亚胺等。
局部可外搽10~15%尿素脂,5~10%松溜油或黑豆溜油软膏及20%鱼肝油软膏等,对继发红皮症可试用矿泉浴、淀粉浴、麦麸皮浴等。
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