先天性毛细管扩张性大理石样皮肤又称先天性全身性静脉扩张症或Van Lohuizen综合征。
患者多为女孩,在出生时即有局限性或全身泛发性皮肤网状杂色斑点,有明显的毛细管扩张。头颈部浅表静脉明显扩张,间或波及胸部。病变皮肤可发生坏死及溃疡,溃疡愈合后留下萎缩疤。有时并发蜘蛛症。本病可自行完全消退或持久不退。患儿有时可伴发严重缺陷如动脉导管未闭、先天性青光眼和智力迟钝等。皮损处病理切片可见明显的毛细管扩张,有时也可见静脉扩张。本病应与全身弥漫性静脉扩张症相鉴别,后者静脉多呈海绵状或错构瘤样畸形,而且多在幼年后逐渐起病。尚无特效疗法。
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