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湿疹血小板减少反复感染综合征
 
摘要: 湿疹血小板减少反复感染综合征又名Wiskott-Al-drich综合征,是一种家族性免疫力缺陷病,为性联隐性遗传。

湿疹血小板减少反复感染综合征又名Wiskott-Al-drich综合征,是一种家族性免疫力缺陷病,为性联隐性遗传。在免疫的输入系统上有缺陷,不能识别和处理好抗原,从而使体液和细胞免疫反应都弱。在活体内的免疫缺陷有: ①不能处理多糖抗原、A和B型血和嗜异抗原;②排异反应迟;③用霉菌、细菌或病毒抗原作皮内试验反应弱;④搽二硝基氯苯,不出现接触过敏;⑤淋巴细胞转化试验差。病人血清里的免疫球蛋白IgM减少、IgG正常,IgA和IgD增加,IgE增高。中性粒细胞、巨噬细胞、补体和干扰素的生成正常。骨髓虽含相当的巨核细胞,但血小板数目减少,体积也缩小。不但在结构上即在功能和代谢上也有缺陷,不能正常地和肾上腺素二磷酸腺苷或胶原凝聚,也缺乏对类苯乙烯胶乳和肾上腺素刺激后的正常代谢反应。

患者从出生后到儿童期,在头皮、脸、四肢屈侧和臀部等处,反复发生急性、亚急性湿疹,有剧痒。另外患儿躯体时有紫癜和瘀斑出现,下肢更明显,还可有便血,而导致贫血。病儿对各种传染的抵抗力弱,易有霉菌、细菌和病毒性感染。最常见的为脓皮病、中耳炎、上呼吸道感染。淋巴结和脾常肿大。实验室检查示贫血、血小板减少、血块收缩不良、出血时间延长等。病理检查示皮肤有出血及非特殊性炎症,可呈扁平苔藓样变化。淋巴结有非特殊良性增生。早期胸腺无特异变化,病期长后有萎缩。骨髓内含不少巨核细胞,但血小板数少,体积小。诊断根据家族史、血小板减少、反复发生紫癜和湿疹。治疗可定期注射转移因子,及时处理湿疹和感染。如有合适的供髓者,可作骨髓移植,以消除出血倾向。


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  • 发布时间: 2013-01-06
  • 更新时间: 2013-01-06

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