库鲁病(kuru)亦称“恐惧性震颤”或“震颤病”,是在新几内亚高原人群发现的一种进行性致死性中枢神经系统疾病。本病多发生于儿童和生育年龄的妇女。病理改变以中枢神经系统为主,小脑病变尤为显著,大脑灰质、白质、纹状体、间脑和脑干亦有不同程度的病变。病变特征是灰质海绵样变性和星形细胞肥大、增生。
起病隐匿,约1/3病例出现肢体疼痛、头痛、全身不适等前驱症状,但不发热。主要临床表现为小脑病变的症状,先有行走困难、下肢颤抖、头痛、腿痛等,继而逐渐发生运动性共济失调、反射亢进、抓握反射和眼球震颤等。晚期呈现一种变换肢体部位的强直,伴广泛性肌痉挛、智力迟钝、欣快或精神错乱。因无特效治疗方法,病人常在病后3~12个月内死亡。
用库鲁病患者脑组织悬液接种猩猩脑内,经18~21个月的潜伏期出现库鲁病样综合征,证实此病由感染因子引起,但电镜未见到病毒样颗粒。
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