多发性硬化症是一种亚急性或慢性中枢神经系统脱髓鞘疾病,常在青年时期发病,67%发生于20~40岁。病理特点是大脑、小脑和脊髓白质有多发性、斑点状脱髓鞘病灶。
潜伏期可能为3~23年。缓慢起病,偶可急性发病。早期症状有肢体软弱,尤以下肢为甚,视力减退、复视、眩晕、震颤及共济失调。经多年的发作和缓解,可出现多种神经系统症状,典型表现为痉挛性肢体麻痹伴皮肤感觉障碍、锥体束征阳性等,偶有意识改变,常出现尿频、尿急症状。病程经过缓慢,多数在发病后15~25年因继发感染死亡;少数呈急性经过,可在发病后数天到数周死亡。急性期脑脊液细胞数轻度增高(40~200/μl),蛋白和糖含量正常。胶金曲线异常,而梅毒血清试验阴性。2/3病例脑电图有轻度改变。急性期应用ACTH或肾上腺皮质激素治疗,可使症状缓解。
本病病因未明,大量资料提示本病的脱髓鞘性病变可能是由于脑组织持续性病毒感染引起的自身免疫反应所致。病人血清中有高效价的麻疹抗体; 脑组织切片在电镜下可见有如副粘液病毒的核壳体,因而疑与麻疹病毒感染有关。
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