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血管角化瘤
 
摘要: 血管角化瘤是一种表现为真皮上部毛细管扩张和表皮角化过度的皮肤病。

血管角化瘤是一种表现为真皮上部毛细管扩张和表皮角化过度的皮肤病。临床上分为五型: ①指趾双侧型(Mibelli血管角化瘤) ,②阴囊型 (Fordyce血管角化瘤),③丘疹性血管角化瘤,④限界性血管角化瘤,⑤泛发性系统型(Fabry血管角化瘤)。

指趾双侧型 多见于儿童及青年。损害为针尖至黄豆大小的紫红色斑疹或丘疹,表面呈疣样增殖,触之粗糙而硬,单发或多发,多发时常群集分布。一般无自觉症状。摩擦后可破溃出血。损害好发于指、趾、膝、肘伸侧。常伴发冻疮或肢端发绀。

阴囊型 多见于中年和老年人。损害为针尖至粟粒大的深红或紫红色丘疹,表面间有轻度疣样改变,为多发性、散在分布,一般无自觉症状。外伤后出血。损害好发于阴囊。常伴发精索静脉曲张。

丘疹性血管角化瘤 多生于年轻成人。损害为鲜红色至淡蓝色丘疹,直径约2~8mm大小,质硬,表面并有疣状增殖。可单发或为多个。下肢最常见。

限界性血管角化瘤 常在出生时即发病,但有些患者到儿童或青年期才发疹。损害为大小不等的深红色至蓝黑色丘疹或结节,表面呈疣状。皮疹多聚集排列成线状。好发于小腿和足部。

泛发性系统型 属于一种神经鞘脂质病。为不完全性联遗传。系由α-半乳糖苷酶或酰基鞘氨醇三己糖苷酶缺乏,糖脂或酰基鞘氨醇三己糖苷不能被分解,常沉积在许多细胞和器官中,包括全身血管内皮细胞和周皮细胞。此外,平滑肌细胞、神经节细胞、神经、角膜上皮细胞、肾、皮肤和其他器官均可受累。起病时有发热、无力等全身症状。皮损为1~2mm大小的紫红色或蓝黑色丘疹,表面轻度角化,散在或聚集分布,好发于躯干和四肢。患者粘膜亦可出现同样损害。有时伴有足灼痛和感觉异常,以及眶周和足部浮肿。眼部受累时表现为结膜血管弯曲、角膜混浊、视网膜水肿。此外,尚可侵及心、肾,而出现心、肾功能衰竭。神经系统病变时,有偏瘫、麻痹、癫痫、失语和精神症状。少数病人有性腺功能减退。骨髓和尿沉淀物中,可找到含有脂质的巨噬细胞。

组织病理示真皮上部有毛细管扩张,有时可见到已机化的和正在机化的血栓。有些扩张的毛细管可完全被表皮突包围。表皮有不同程度的角化过度。此外,限界性血管角化瘤尚有不规则的棘层肥厚和乳头瘤样增生。本病根据其紫红色丘疹,表面呈疣样增殖,即可确诊。除泛发性系统型血管角化瘤外,均可采用电解、液氮冷冻或二氧化碳激光治疗。


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  • 发布时间: 2013-01-06
  • 更新时间: 2013-01-06

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