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脱屑性红皮病
 
摘要: 脱屑性红皮病又名Leiner病,是婴儿哺乳期的一种慢性全身性疾病,特点是全身皮肤发红,有广泛的鳞屑剥脱,头皮有脂溢性痂,同时伴有顽固性腹泻。病因尚未完全确定,有认为是由母乳中生物素不足所致。

脱屑性红皮病又名Leiner病,是婴儿哺乳期的一种慢性全身性疾病,特点是全身皮肤发红,有广泛的鳞屑剥脱,头皮有脂溢性痂,同时伴有顽固性腹泻。病因尚未完全确定,有认为是由母乳中生物素不足所致。由于婴儿对生物素的需要量相对较高,而初生婴儿肠道内细菌合成生物素功能尚不完善,人奶内生物素含量明显低于牛奶,冬天的牛奶中生物素含量亦较低,故本病多见于冬季,且多为母乳喂养的婴儿。此外,患者补体系统中C3的功能性障碍导致白细胞的吞噬活性缺陷也可能与本病有关。

本病大都在生后数日至三月发病,女婴较多。开始常在臀部及会阴部出现红斑,偶有丘疹,约2~3周迅速发展至全身。皮肤呈广泛性淡红或暗红色炎性充血,伴有轻度水肿,或较干燥,其上覆灰白色糠粃状鳞屑,反复剥脱。四肢伸侧鳞屑较多较厚。屈侧则较少较细,但在躯干皱襞处及四肢关节屈面则多红肿较著而无鳞屑,且较湿润,甚至糜烂。头皮及额部常厚积黄色油腻性痂,状如脂溢性皮炎,去痂后,露出红润面。毛发稀疏或脱落。两眉间亦常有黄色油腻性痂皮附着。面部红斑较轻,脱屑亦较少较细。早期鼻尖及鼻孔多不被累及,后期掌跖可出现红斑。指(趾)甲常有营养不良表现,甲床可过度角化或变薄而无光泽。全身表浅淋巴结可轻度肿大。多数患者有消化不良、腹泻,每日数次至十多次,镜检除发现大量脂肪球外,无特殊。常合并念珠菌感染。病程进展缓慢,如不积极治疗,患者逐渐消瘦、贫血、血浆蛋白低下,终因继发肺炎、肾炎、脑膜炎或其它严重感染而死亡。部分患者可于数周至数月内自行缓解全愈。

组织病理为非特异性皮肤炎症。可有轻度角化过度,角化不全和棘层肥厚,乳头及乳头下层水肿,血管扩张,有少量散在的淋巴细胞及中性粒细胞浸润。

诊断依据是出生不久的婴儿发生全身性红皮病,反复脱屑,头皮有脂溢性结痂及消化不良、顽固性腹泻等。应与湿疹、先天性鱼鳞病样红皮病等鉴别。

治疗重点在于改善营养状态及控制继发感染。一般宜住院观察,局部对症治疗。腹泻重者应予补液及矫正电解质紊乱,但切忌操之过急,输液由小量逐渐增加,否则易导致机体不能适应而发生严重后果。内服多种维生素,特别是大量维生素B2。可每日肌注生物素5mg,或少量多次输入贮存不超过5日的新鲜血浆或全血(超过5日C5被破坏),母亲健康状况较差者,可更换母乳,用牛奶及代乳品喂养。控制继发感染可用青霉素或磺胺类药物。皮质激素不宜常规应用,除非经以上疗法红皮病仍无消退倾向,而感染已充分控制、患者营养状况又有所改善的情况下,可短暂适当应用。


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  • 发布时间: 2012-12-17
  • 更新时间: 2012-12-17

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