公卫百科首页>> 公卫百科>> 皮肤病 >>Sezary网状细胞增生症

Sezary网状细胞增生症
 
摘要: Sezary网状细胞增生症又称Sezary综合征、T细胞淋巴瘤红皮病或蕈样肉芽肿白血病型,为原发于皮肤的恶性淋巴瘤,表现为泛发性红皮,剧烈瘙痒,皮肤及外周血中可查见一种特殊的Sezary细胞。病因未明。

Sezary网状细胞增生症又称Sezary综合征、T细胞淋巴瘤红皮病或蕈样肉芽肿白血病型,为原发于皮肤的恶性淋巴瘤,表现为泛发性红皮,剧烈瘙痒,皮肤及外周血中可查见一种特殊的Sezary细胞。病因未明。现已证实本病系由皮肤T淋巴细胞增殖而成。本病的Sezary细胞可与植物血凝素发生反应而母化,其细胞膜受体与T细胞同,证实该病属于T细胞增生性淋巴瘤的一种。有人认为系蕈样肉芽肿的一种亚型。

早期皮肤损害为局限性鳞屑红斑,有时呈湿疹样变,可迅速愈合,严重时呈红皮病样,皮肤增厚,面部水肿,日久面部可形成结节性损害,形如狮面。躯干四肢亦可有浸润性斑块。自觉剧痒,由于搔抓,皮肤可见有古铜色色素沉着斑。部分患者有掌跖角化过度,甲萎缩及头发稀疏等。浅表淋巴结均肿大。晚期肝脾肿大,亦可见有体温升高及多汗,血沉加快等。本病病程较长,部分患者可自行缓解,也可转化为蕈样肉芽肿。实验室检查,红细胞一般正常,白细胞中等度增多,偶可高达20万/μl以上。患者周围血中可发现Sezary细胞。血液生化检查,在进行期可发现血清乳酸脱氢酶活性增高。血清与淋巴细胞中均发现Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型乳酸脱氢酶同功酶。在用免疫抑制剂治疗症状好转时,则乳酸脱氢酶值下降。

组织病理可见表皮角化过度,角化不全并见有Paut-rier小脓肿(参见蕈样肉芽肿条),与蕈样肉芽肿病所见者相似。真皮上层有致密的细胞浸润,浸润内除淋巴细胞、嗜酸粒细胞外,尚可见本病特有的Sezary细胞。取周围血涂片行Giemsa染色,可见Sezary细胞分大型和小型两种,其直径小的约10μm,大的约20μm,比淋巴细胞直径大1~1.5倍,核呈圆形、椭圆形或肾形,染色质纡曲如脑回,胞浆碱性,呈天蓝色狭带,核周可见项链状排列的空泡。偶见多核的Sezary细胞。苏丹Ⅲ染色及碱性磷酸酶染色均为阴性。仅PAS反应呈阳性,且仅限于核周的空泡。将过碘酸阳性颗粒与淀粉酶在25℃温度中孵化一小时无变化,证明其成份为粘多糖。电镜检查时,可见Sezary细胞核呈匍行性分叶状,迂曲排列,甚为致密,其间联接处极为狭窄; 核膜附近核粒较致密,偶见核仁;胞浆内可有线粒体、核糖小体及少量的原浆网。Sez-ary细胞在皮肤和淋巴结中也可发现。

诊断根据是周围血和皮肤中出现特异性Sezary细胞。应与剥脱性皮炎及毛发红糠疹鉴别。目前对本病的治疗多用皮质激素和免疫抑制剂。常用者为环磷酰胺、氨甲喋呤、放线菌素及长春新碱等。可使25~80%患者症状缓解。近年来用白细胞分离法有一定疗效。对一些皮肤症状严重,周围淋巴细胞较低者,可将分离出的自身细胞经体外照射后,再输入体内。电子束照射可使症状缓解。用PUVA疗法也可使症状缓解。用法: 口服或局部用8-甲基补骨脂素后,行PUVA(口服8-甲氧基补骨脂素,2小时后照射紫外线A) 照射,但照射剂量应严格控制。


发表评价

词条信息

  • 浏览次数:5985 次
  • 发布时间: 2013-01-06
  • 更新时间: 2013-01-06

参与评价:

  • 词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。
热门标签

中国疾病预防控制中心 版权所有 京ICP备11024750
中国疾控中心信息中心 内容管理与技术支持 建议使用1024*768 分辨率,IE8.0以上
地址:北京市昌平区昌百路155号 邮编:102206 热线电话:13911841040