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汗管角化症
 
摘要: 汗管角化症是一种皮肤角化异常病,病因未明,可在一些家族中呈单纯的显性遗传,而在另一些家族中呈散在发病。

汗管角化症是一种皮肤角化异常病,病因未明,可在一些家族中呈单纯的显性遗传,而在另一些家族中呈散在发病。患者男比女多2~3倍,初起皮损为带棕色角化性丘疹,有时呈疣状,高出皮面约1mm左右,以后逐渐发展成圆形、地图形或不规则形的斑块,边缘明显高起,中央凹陷光滑,呈灰色或带黄色。高起的边缘可角化,其上有一角栓。当其边缘相互融合则可形成一堤状角质性边缘,除去角栓后,可形成一沟状凹陷,呈暗灰至棕黑色,其下毛囊口及汗腺开口处常被堵塞。在较老的损害边缘可出现新的损害,呈卫星状或带状分布。常无主观症状。皮损形态有时变异甚大,可呈角质性丘疹、疣状结节、孤立斑块、播散发疹,有时则呈播散的浅表性、光化性、肥厚角化皮损或呈条状。可位于面部、四肢远端伸侧、颈和肩部。波及头皮时可引起斑秃。指甲受累时增厚、混浊,并有嵴突。四肢早发的损害有时可导致发育障碍和肌肉萎缩。外伤有时也可诱发新的损害。

硬腭、舌侧及舌下等口腔粘膜部位也可发生汗管角化症,呈混浊、糜烂、圆形斑片,其白色边缘稍高起,周围可围以充血性晕。患者有时可有智力迟钝。大多数患者于儿童期起病,发展缓慢,可持续数年不变。皮损可吸收不留痕迹,或留下萎缩性疤痕,一般常历久不退。有时老年的萎缩性皮损上可发展成鳞癌。

组织病理变化比较特殊,表皮呈普遍性角化过度,角质边缘有不规则的棘层肥厚,有时可见一个或几个深沟,即相当于汗管的表皮端或毛囊皮脂腺开口部,其中充塞着一个大的角栓,中央有一串角化不全细胞,此即所谓圆锥形板层,这是本病的特征性病理改变,其下表皮常变薄,粒层缺失(其他部位: 粒层明显),棘层可呈空泡化。真皮可有一层主要是淋巴细胞的浸润,并见胶原纤维积聚,皮肤附属器萎缩或消失。

本病与环状肉芽肿、环状扁平苔藓、浅表性基底细胞癌等相鉴别。尚无特效疗法,对小片皮损可进行手术切除或冷冻治疗,但可复发。


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  • 发布时间: 2013-01-06
  • 更新时间: 2013-01-06

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