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硬肿病
 
摘要: 硬肿病是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤硬肿为特征的少见病,多发生于感染性疾病之后。经过数月或数年可自行消退。病因未明,可能为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于细菌毒素所致的一种中毒性病变,尚有争论。

硬肿病是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤硬肿为特征的少见病,多发生于感染性疾病之后。经过数月或数年可自行消退。病因未明,可能为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于细菌毒素所致的一种中毒性病变,尚有争论。

本病多见于女性,常在急性发热性疾病后数天至6周内开始发病,突然出现进行性对称性弥漫性皮肤发硬,开始于颈后及肩部,在短期内累及面部、颈前、头皮、胸、背和上臂。有的病例亦可累及腹壁、臀部和大腿等处。下肢受累较轻,而手足常不受侵。患区皮肤呈实质性非凹陷性硬肿,正常皮纹消失,皮肤呈棕黄色,表面光滑或带蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无萎缩、发炎、色素改变、及毛发脱落等现象。硬肿程度往往以颈、肩及面部为最重,触之有如硬象皮样感觉。有时继硬肿之后,偶可有一时性红斑或丘疹性发疹。患者主观虽无痛痒,但如累及面部则无表情而呈假面具样外貌; 口咽则可致吞咽困难,颈部则转颈不便,胸壁则吸气扩胸受限,关节皮肤变硬则活动不利。此外,少数病例可有肝脏肿大,心率失常,胸膜、心包和腹膜渗出,以及关节积液等病变。本病往往在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,个别病例全愈后可再复发。部分患者抗“0”高于正常,其余均在正常范围内。

组织病理示真皮约增厚3倍,胶原束增厚并被透明腔隙所分离,腔隙内有非硫酸盐酸性粘多糖。血管周围轻度浸润,或伴以少数毛细管扩张及水肿。

根据皮损常先发于后颈或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤发硬,而无萎缩、发炎、色素改变、及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。本病主要需和硬皮病作鉴别。治疗除去感染性病灶而外,一般均采取对症和支持治疗。音频电疗有相当疗效。皮质激素,甲状腺和垂体制剂,对氨基苯甲酸,以及透明质酸酶等均曾试用,并无肯定和满意的效果。


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  • 发布时间: 2012-12-24
  • 更新时间: 2012-12-24

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