变应性系统性血管炎是多脏器受累的急性细小血管炎性疾病,病前或发病时常有上呼吸道感染等症状,故可能与感染或药物过敏有关。因其临床、病因和病理与超敏性血管炎相似,而其皮肤损害又似变应性皮肤血管炎,故可名为变应性系统性血管炎以取代超敏性血管炎名称。
皮肤损害可发生于全身各处而以下肢为多,对称分布,表现为红斑、瘀斑、风团、水疱、结节、斑块、坏死、溃疡以及下肢水肿等。急性发作时损害呈多形性,如红斑、瘀斑、水疱、坏死等,慢性者以结节为主。内脏受累时,临床表现更为复杂,可有血尿、蛋白尿或管型,甚至肾功能衰竭或肾性高血压。心血管受损时可有心肌炎、心包炎、静脉炎,周围血管功能不全等。关节疼痛或红肿,类似风湿性关节炎,但愈后无畸形。肌肉有疼痛和压痛,活动受限。患者食欲不振、恶心呕吐,严重者发生肠出血,粘膜坏死溃疡。肺部有弥漫性浸润或结节,或并发胸膜炎。此外,尚可发生周围神经炎,视网膜出血等。
实验室检查有贫血、白细胞总数增高,嗜酸粒细胞数增高,血沉快,血清丙种球蛋白增高。典型的病理变化是细动脉和毛细管炎。血管扩张,内皮细胞肿胀,纤维素,中性粒细胞、红细胞渗出。核尘、血栓形成及管壁纤维蛋白样变性或坏死。慢性期血管周围淋巴细胞浸润和含铁血黄素沉着。内脏病变为广泛性血管炎。
本病需与过敏性紫癜和结节性多动脉炎鉴别。前者是以毛细管病变为主的白细胞破碎性血管炎,常累及皮肤、关节、胃肠道或肾脏,皮肤损害主要是紫癜。后者是以中小动脉病变为主的坏死性血管炎,常累及肾、心、周围神经,肌肉,消化道等产生多系统疾病,病情严重,预后较差。在防治中需除去可能原因,根据不同病情进行处理,以皮质激素为主或并用硫唑嘌呤等免疫抑制药物。
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