皮肤钙质沉着症指钙质沉着于皮肤中产生的疾病。可以是泛发或局限的,可以见到或摸到,或从X线摄片中显示出来。按病因分类,本病分成三型:
(1) 特发性皮肤钙质沉着: 原因未明,又分: ①泛发性: 真皮、皮下组织和肌肉中有钙盐(特别是磷酸盐)的渐进性沉着,未见局部或系统性异常。②局限性: 与上相同,仅是钙质沉着在少数部位,特别在关节伸面。③表皮下钙化结节(局灶性结节性皮肤钙化): 与局限性有时不易区分。④肿瘤样钙质沉着。许多大的肿瘤样钙质皮肤沉积,常有家族史,并伴有高磷酸盐血症。
(2) 营养不良性钙质沉着 (续发于其他皮肤病的钙质沉着): ①续发于肿瘤:如钙化性上皮细胞瘤,脂肪细胞瘤和血管瘤等。②续发于囊肿: 如表皮囊肿,皮脂腺囊肿,某些感染性囊肿(如包囊虫)。③续发于外伤: 软组织损伤引起血肿后导致钙化。④续发于变性: 如婴儿皮下脂肪坏死和弹性假黄疣。⑤续发于炎症:如静脉曲张、痤疮、虫咬等非特异性炎症。⑥续发于感染: 如结核和组织胞浆菌病可引起肺部,有时皮肤钙质沉着。⑦续发于结缔组织病: 如皮肌炎和硬皮病。有皮肤钙质沉着,肢端动脉痉挛,肢端硬皮病和毛细管扩张四种症状的CRST综合征。
(3) 转移性钙质沉着: 续发于系统性或代谢性变化。①续发于高钙血症: 如甲状旁腺功能亢进,维生素D摄入过多,牛奶和钙摄入过多,癌肿转移引起广泛骨质破坏、多发性骨髓瘤、肉样瘤等,皮肤钙质沉着可泛发或局限。②续发于高磷酸盐血症: 如甲状旁腺功能减退,肾小管性酸中毒等。③续发于正常血钙、血磷酸盐疾患:如假性甲状旁腺功能减退。
损害为丘疹、斑块或肿瘤,颜色紫红,质坚如石,好发在四肢大关节附近,其次为躯干或头颈部,亦有单独发生在阴囊。在营养不良性病例中,钙沉着于原发病变部位,在转移性病例中,沉着于腋、肘和腘窝,晚期病例,可溃破排出白垩样内容物。在表皮下钙化结节中,损害可为单个或几个高起的结节,质坚实,表面光滑或疣状,常发生在头、颈或四肢外侧,呈白色或黄白色,小于1cm直径。有的外绕红晕,浅表,能移动。常见于儿童或青年,有少数患者出生时就有。在肿瘤样钙质沉着中,近关节处出现较大的钙化性肿块,在1~2年内可达到橘子大,向下伸入筋膜并与之粘连。
组织病理在用HE染色下,钙的沉积呈无定形或颗粒状深蓝色; 用Von-Kossa染色成黑色。组织化学染色显示碱性磷酸酶活性增加,在其周围有异物巨细胞的慢性炎症浸润,汗腺亦有钙化。在表皮下钙化结节中,钙质沉积在真皮的最上部,大的结节可到真皮深部,呈不规则颗粒及球状,有时钙球成巢,周围有异物巨细胞的炎症细胞浸润。表皮可呈疣状,棘层肥厚,角化过度或角化不全,表皮内可见钙颗粒。有人认为本病是一种起源于汗管的钙化痣样瘤。肿瘤样钙质沉着显示真皮有大块钙质沉积,周围有纤维包膜和小梁,其外有异物反应。在营养不良性钙质沉着中,钙常沉积于原发疾病引起的胶原或脂肪组织变性处。
实验室检查可发现有无结缔组织疾患存在,包括血清酶、肌酸和肌酐值,血钙、磷、碱性磷酸酶和尿钙排出量。X线摄片可以确定病变的范围,有无骨和血管钙化等。
特发性皮肤钙质沉着的诊断需排除各种营养不良性或转移性钙质沉着,并寻找其伴发的疾病。如果血清钙或磷值测定异常,必须进行肾功能测定和齿硬板X线摄片,后者如消失提示有甲状旁腺功能亢进。除去牛奶-碱综合征外,在所有高血钙病例,常有高尿钙排出;饮食史,碱中毒和氮质血症是此病特征。高磷酸血症和阳性家族史,并缺乏其他异常,提示肿瘤样钙质沉着症,需检查视网膜有否血管样条纹,以排除弹性假黄疣瘤。倘血钙、磷、肾功能测定皆属正常和X线摄片骨无异常的病例,需考虑结缔组织疾患。
对肿瘤样钙质沉着和表皮下钙化结节,可进行手术切除。进食低钙,含有酸性和磷酸盐的饮食。系统性给药,络合剂的效果不肯定,主要治疗伴发疾患。在泛发性皮肤钙质沉着和进行性骨化性肌炎中,采用diphosphon-ate,disodium etidronate (EHOP)有效。
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