脂质渐进性坏死是一种原因未明、常并发糖尿病的慢性皮肤病,其临床特点为在小腿伸侧有稍微隆起、暗红或青紫边缘、中部微陷、光滑、棕黄色的椭圆形皮损。慢性进行性盘状肉芽肿病是本病不并发糖尿病的一种异型。患者大都罹有糖尿病,约20%病人先有本病2~4年,然后得糖尿病,其余的先有糖尿病,以后发本病,所以难断定这二种病间的因果关系。微血管病理研究示本病患者的毛细管基底膜约比正常厚一倍,内皮细胞增殖,堵塞管腔,小动脉也有同样变化,并发糖尿病的这些变化更为明显。这种血管病变的原因恐和病人α2球蛋白、α2糖蛋白和结合在蛋白的己糖含量较高有关。这种异常血生化变化和血管变化一样,在无糖尿病并发的病人中都有同样变化。从病人的家族调查来看,遗传可能是一因素。发病年龄老幼不一,但以30~40岁居多,女比男多3~4倍,在国外似较我国多见。
本病开始时在踝上胫部出现一个或几个斑疹、丘疹或结节,暗红色,不痛不痒,逐渐向四周扩大,中央消退,变成椭圆形、多环形或匐行形的大片皮损。边缘稍隆起,宽约2~3mm,暗红或青紫色,摸之较坚实,中部稍下陷,淡黄或棕黄色,平滑光亮,不易用手指捏起,犹似局限性硬皮病,不同的是在皮损中有毛细管扩张,表浅血管也清晰易见。半数以上的病人两侧对称受累,在小腿以外发病的不到10%,以两上臂的为多,在肩或躯干的极少。由于损害处有硬化,外加上常易受外伤,所以可有破溃,并很难愈合。
组织病理显示表皮轻度萎缩,真皮中下部有大面积胶原组织呈渐进性坏死,纤维组织模糊匀质化,核消失呈嗜碱性染色,四周有淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞和少数充满脂质的巨细胞围绕。用组织化学方法检查示病损处的弹力组织也受损,并有脂质和过碘酸锡夫染色阳性的抗淀粉酶物质。真皮浅层和深层的血管有内皮细胞增殖,管腔内充塞均匀的物质,使血管完全或部分阻塞是为本病特点。
从损害发在小腿,具特殊形态,慢性病程,无甚主觉症状,常并发糖尿病,不难确诊。对病损分布和形态特异的病例,尤其是没有并发糖尿病的则必须结合病理变化来确诊。对有糖尿病的病例应治糖尿病,但对本病无影响。对脂质渐进性坏死可用皮质激素局部注射,效果较好,特别是早期损害,注射后消失较快。对已溃烂的皮损,则应用消毒软膏如复方新霉素软膏,待溃疡洁净后可换用鱼肝油软膏或硼酸、氧化锌软膏。
![]() |