蕈样肉芽肿是起源于皮肤的恶性淋巴瘤。其特征为慢性渐进性病程，初起全身皮肤瘙痒，经数月或数年后，出现多种形态的红斑和浸润性损害，晚期可发展成肿瘤，并扩散和累及内脏。

病因未明。过去认为本病是反应性损害，后发展成肿瘤。但近来多数意见认为本病是起源于皮肤淋巴网状系统的肿瘤，属于一种T淋巴细胞瘤。在早期见到的非特异性淋巴组织细胞浸润，表示机体对肿瘤细胞的反应，此时体液和细胞免疫反应都正常。当病变进展时，真皮浸润中的正常细胞逐渐减少。到肿瘤期则呈现单一的肿瘤细胞，细胞免疫也相应地显示异常。在皮肤浸润、局部淋巴结、脾和周围血象中，可见到一种形态较大，约15～20μm的具有一个大脑样胞核、和核周深异染色质细胞，称蕈样肉芽肿细胞。从患者的皮肤、淋巴结、脾、血和骨髓的细胞发生学研究，显示异常核型的一致性，均支持本病为肿瘤。

本病多发生在青壮年，但10余岁或60余岁发病的亦有，男多于女。临床上一般分成三期，蕈样前期、浸润期和肿瘤期，前二期又合称肿瘤前期。

(1) 蕈样前期： 又称红斑期、湿疹样期。初起时仅有全身皮肤瘙痒而无皮损。经数月或数年后，出现多种形态的皮损，如红斑、丘疹、水疱、风团、鳞屑等。损害大小、多少不等，可仅一片局限在某一部位或多片遍布全身，伴剧痒。皮损可以象湿疹、神经性皮炎、脂溢性皮炎、银屑病、类银屑病、天疱疮、红皮病和鱼鳞病等。持续数月至数年，平均为4～10年。

(2) 浸润期又称斑块期： 可在原有损害上逐渐发生斑块。初起浸润不明显，以后整个红斑变成隆起斑块，或仅边缘隆起如盘状。有的呈环状、半环状、马蹄形或地图形、呈黄褐色、棕色或红紫色。质坚实而有弹性。个别浸润性损害可自行消退，留下色素沉着;或持续数月数年不变，或在他处又有新发，终于渐渐增多，并有剧烈瘙痒。(3) 肿瘤期： 常从浸润斑块上或外观正常皮肤上逐渐长出各种大小肿瘤。面、头皮、背和四肢近端为好发部位。小如黄豆，大如橘子或更大。基底宽阔如半球状，或狭小呈蒂状或蕈状。质地坚实或柔软如“烂番茄”。增长有时甚速，常溃破形成溃疡，边缘卷起，中央凹陷，基底覆以坏死组织。常合并继发感染，有痛感，同时有发热、乏力、消瘦等症状。

有时三期不易严格区分。约10%病例，未经过前两期而直接发生肿瘤，即所谓突发型。另约10%病例呈现红皮病。早期患者，常无内脏病变，淋巴结可肿大，呈良性增殖或皮病性淋巴结炎，以后发展中找到蕈样肉芽肿细胞。约20%病例有内脏损害，大多数从皮肤发展至淋巴结再至内脏。也有只有内脏病变而不累及淋巴结。几乎所有内脏和组织均可被侵，最常累及的是肺、肝和脾，其他如肾、甲状腺、胰、骨髓、心、消化道、中枢神经系统和骨等。病程慢性，变异颇大，有时缓解，有时加重，经过数年甚至20～30年不等，最后发生恶病质，或因并发感染如败血症或肺炎而死亡。

实验室检查，早期病例血红蛋白正常，以后可出现贫血，偶有溶血性贫血。有些病例白细胞增多，嗜酸粒细胞占优势，淋巴细胞减少，这在泛发性斑块和肿瘤患者中提示预后严重。在局部放射治疗和化疗患者，也可有淋巴细胞减少。约20%患者在周围血中可找到不典型单核细胞。骨髓象正常，偶有浆细胞增多现象。当肝脏累及时，血清碱性磷酸酶值增加，其他肝功能测定也异常。淋巴造影有助于本病的分期和判断病变的广泛性。

组织病理随病期而不同。在蕈样前期的早期，真皮乳头和乳头下层有淋巴细胞和组织细胞浸润，偶尔见到胞核形状不规则的单核细胞。在浸润期，真皮上部有多形性细胞浸润，除淋巴细胞、组织细胞外，尚有嗜酸及中性粒细胞，浆细胞和少数成纤维细胞浸润。其中蕈样肉芽肿细胞增多，真皮下部可见灶性浸润，表皮棘层肥厚，约半数以上有微脓疡形成，内有蕈样肉芽肿细胞和非特异性炎症细胞。在肿瘤期，真皮中细胞浸润更多而密，并延伸到皮下组织，蕈样肉芽肿细胞数目更多，胞核增大，有核分裂，最后形成单一细胞浸润的组织象。

本病早期临床和组织病理无特异性，不易诊断。对一些所疑似的慢性皮肤病，临床上不甚典型而缓慢进行性发展，并对治疗又无效，应警惕本病的可能性，多次皮肤活检有助于及早确诊。

早期治疗的效果要比晚期为佳。病损局限的病例，可采用放射治疗或外用药物如皮质激素皮损内注射或涂膜制剂外搽。外用免疫化学治疗如2，4-二硝基氯苯或氮芥溶液 (剂量50ml的水中加10mg氮芥)，或亚硝基脲(nitrosourea)，均有疗效。在蕈样期时，用电子束照射，可获得3～14年的缓解期。蕈样前期和蕈样期时，可试用PUVA治疗 (口服8-甲氧基补骨脂素，2小时后照射紫外线A)，有一定疗效。肿瘤期宜采用联合化学疗法，如COPP方案(环磷酰胺+长春新碱+强的松+甲基苄肼)，可获得不同程度的缓解。对化学疗法无效的患者，争光霉素、更生霉素、亚胺醌、苯丁酸氮芥、N-甲酰溶肉瘤素，单独或合并皮质激素治疗也有一定效果，后二种药物，在应用其他药物获得缓解后，常口服以维持疗效。