中毒性表皮坏死松解症是一种严重的急性大疱性皮肤病，特点是在大面积红斑的基础上，出现表皮松解坏死，类似烫伤。病因可大体归纳为金葡型和非金葡型两大类：①金葡型： 由凝固酶阳性Ⅱ组噬菌体71型的金黄色葡萄球菌引起。这种球菌产生表皮溶解毒素，作用于表皮粒层使发生离解。患者绝大多数是10岁以下的婴儿和儿童，偶见于肾衰竭或免疫功能障碍的成人，发于婴幼儿者又称Ritter病。②非金葡型： 本型主要发生在成人，儿童亦不少见，绝大多数由药物变态反应所致; 基底层细胞是变态反应损伤的靶位。常见的药物有磺胺类 (特别是长效磺胺)、解热止痛剂(水杨酸类、保泰松类、氨基比林等)、抗生素、巴比妥酸盐等。除药物外，少数患者可由其他原因引起，如病毒感染、淋巴瘤、放射治疗、疫苗接种、移植物抗宿主反应以及接触毒物如丙烯腈等。还有部分病例病因不明。

(1) 金葡型： 发病前多有病灶存在，如脓疱疮、眼结膜炎、咽炎、中耳炎、上呼吸道感染等。起病突然，有发热、烦燥或嗜睡等全身症状。皮疹为均一的鲜红斑片，主要见于口周、躯干和生殖器部位，但可迅速弥漫全身，触痛敏锐。1～2日内，其上表皮浅层起皱，稍受摩擦即成片脱落，露出红润基底面，似浅表烫伤。手足皮肤可呈套式剥脱，表皮棘细胞松解症阳性。可有瘀点、瘀斑存在，但松弛性大疱较少见。病势发展一般具有自限性，7～14天内可望全愈，但亦有病情重笃而危及生命者。

(2) 非金葡型： 起病大多急骤，全身中毒症状较重，可有高热、疲惫、腹泻、咽痛和呕吐等症状。少数起病可缓，先是眼睑、结膜、口腔或生殖器的炎症，历10～14天后，出现发热及皮疹。皮疹为弥漫性紫红或暗红色斑片，或呈多形性红斑样皮损，或初期同时有固定性药疹样皮损(即中部黑红或有大疱，边缘为红斑)，常起于腋窝和腹股沟，迅速波及全身，仅毛发区可不被累及。触痛显著。旋即于红斑面上起大小不等的松弛性水疱，融合成大面积的表皮坏死松解、脱落，留下疼痛的剥脱面，似浅表烫伤。口腔、颊粘膜、眼结膜、外阴粘膜可同时受累。呼吸道、胃肠道粘膜亦可糜烂、溃疡。部分病例可发生肾脏损害，蛋白尿、血尿甚至氮质血症等。治疗及时，病程约经半月至1月左右全愈，愈后可留疤痕。严重者可因继发感染或内脏出血等死亡。

组织病理变化，金葡型病变浅表，与落叶型天疱疮相似; 表皮离解及水疱皆发生于角质层下及粒层中，水疱内细胞成分极少，没有细菌，表皮深层大体正常，无嗜酸性凝固坏死，真皮炎症很轻。非金葡型 (以药疹型为代表)表皮离解和水疱形成在表皮下或棘层的深部，表皮细胞呈明显的嗜酸性凝固坏死; 当所有角脱细胞坏死，则只有角层仍然完整，可见角层直接与真皮接触，或只留下部分坏死的表皮细胞附着于真皮; 真皮基本正常，可呈现浅层血管扩张及少量淋巴细胞、组织细胞浸润。诊断要点是广泛的有疱红斑，迅速变为松弛大疱，并有大面积表皮脱离及真皮裸露，呈烫伤样，伴有发热等全身症状。两型皮损表现大致相同。不同之点是金葡型皮疹色调鲜红均一，表皮浅层离解，真皮裸露而较少松解性水疱，愈后有浅褐色色素沉着，口腔粘膜很少受累，愈后不复发。非金葡型皮疹色紫红或暗红，愈后有褐色色素沉着，且初起常同时有固定性药疹样皮损，口腔粘膜常受累，愈后偶有同样发作。

需与本病鉴别的是重症多形性红斑，后者有高热病程，皮损为多形性，有红斑、水疱、丘疹、甚至紫癜等，可出现大疱，但疱壁紧张，面积较金葡型局限，口腔粘膜常有广泛的大疱形成，呈灰白色膜性损害。眼部症状更为明显包括严重的卡他症状、化脓性结膜炎、前色素层炎、全眼球炎等。但有时本病与金葡型甚难区别。

本病发病急，进展快，故治疗必须及时。应按大面积烧伤护理。加强支持疗法，注意水电解质平衡。由于高热及皮肤大片剥脱创面的渗出等，常导致血浆蛋白降低，脱水和电解质紊乱，应给予足够的氯化钠和蛋白质，尽量口服、静脉补液，应注意引起血行感染。

皮质激素主要治疗非金葡型，应尽早使用，如氢化可的松200～400mg静滴等，症状缓解后即渐减量，疗程约需2至数周。抗生素主要治疗金葡型，如新青霉素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、邻氯青霉素、双氯青霉素和氨苄青霉素等。对非金葡型，抗生素只在预防和治疗继发感染时酌情选用。局部治疗，原则上应使用无刺激性的保护性药物兼具一定的收敛、消炎和杀菌作用。可暴露于温度适宜而干燥的通风罩下，外用0.5%硝酸银、紫草油或用含地塞米松和新霉素的气溶胶喷洒。渗液多或有轻微继发感染时，可用持续或间断湿敷。应加强口腔、眼及外阴部的护理。

本病预后以金葡型较好，死亡率最低; 其次是药物引起的，称不明原因的中毒性表皮坏死松解症最差，Lyell患者多为女性，起病缓而反复发作，死亡率近50%。