结节性多动脉炎是多器官广泛坏死性中、小动脉炎为主要病变的全身性疾病,常伴有多形性皮损,但以沿小动脉分布的结节多见。病因未明。可能和感染(特别是链球菌和病毒)、药物(磺胺、碘化物、青霉素)及注射血清有关。因有些患者合并风湿热和荨麻疹,并且嗜酸粒细胞增多,近来又测得乙型肝炎表面抗原和乙型肝炎表面抗体,所以考虑其发病机理可能是一种感染性变态反应。
本病可发生于任何年龄,男多于女,为4:1。由于受累的器官或系统在数量上、程度上和发病的先后次序常不相同,临床症状也复杂多样。皮损可在1/3的病例中出现,为多形性,但以结节多见。结节一般为黄豆大或更大,一个或数个,沿动脉排列,或不规则地聚集在血管旁,有痛及压痛,可自由推动或与皮肤粘连,呈正常皮色或玫瑰红以至鲜红色等。结节中心可发生坏死、形成溃疡。此外,尚可有红斑、水疱、风团、紫癜和网状青斑等。如仅有皮肤损害而无全身症状,或偶有轻微不适者,称为良性皮肤型结节性多动脉炎。
患者常有不规则发热、多汗、乏力,肌肉及关节疼痛。内脏病变以肾脏损害最多见,表现为肾小球肾炎。心脏受累时可引起心绞痛,甚至心肌梗塞,导致心力衰竭。胃肠道受累时多有剧烈腹痛,位于脐部胆囊处,同时有恶心呕吐。当阑尾、胰腺或肝脏血管受累时,临床表现可似急性阑尾炎、胰腺炎或肝坏死。神经系统病变以周围神经炎多见。累及中枢神经系统时,可出现脑膜炎症状。其他如胸膜、肺、生殖系统均可受累。本病病程变异甚大,一般缓解期与加剧期交替。有时发展迅速,亦有持续多年者。实验室检查,白细胞常在10000/mm3以上,中性粒细胞增加,约1/3病例有嗜酸粒细胞增多,血小板亦可增多,血沉常增速,丙种球蛋白增高。肾脏受累时,有蛋白尿、血尿和管型尿。乙型肝炎表面抗原及抗体在20~50%病例为阳性。
组织病理损害为全层动脉炎变化,有诊断价值。其变化可分四期:①变性期:往往首先在中膜和外膜形成坏死灶,很快扩展到内膜。在坏死部位可形成小动脉瘤,破裂时脉管周围出血。②炎症期: 在动脉坏死区域内有致密的炎症细胞浸润,主要为嗜中性细胞,但也有嗜酸粒细胞和单核细胞。浸润扩展到脉管周围组织,受累的动脉腔可被栓塞。③肉芽形成期: 脉管壁坏死部分被肉芽组织所代替,内膜增殖使管腔部分甚至完全阻塞。④纤维化期:毁坏的脉管壁被疤痕组织所代替,管腔缩小,继以阻塞或再通。
本病应与结节性红斑、红斑狼疮和皮肌炎鉴别。防治措施包括去除感染病灶,慎用致敏药物。发作期作适当休息。皮质激素可改善症状。剂量及用法根据病情而定。其他如羟基保泰松、消炎痛、阿司匹林等亦可作辅助治疗。
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