鼻硬结病是一种传染性低的慢性病。损害自鼻部开始,可侵犯上唇皮肤、咽、喉、气管等处。病原菌为鼻硬结杆菌,菌体长1.6~2.4μm,宽0.5~1μm,有荚膜,不会运动,可单独、成对或呈短链状,革兰染色阴性。此杆菌虽经常存在于损害内,并易于培养,但在动物或人体上却未能产生实验性发病。
本病一般可分三期: ①鼻炎期:症状颇似萎缩性鼻炎,如头痛,呼吸不畅,鼻腔分泌脓性粘液增多,伴恶臭。常有脓痂形成,干燥,有时鼻衄。鼻中隔粘膜肥厚。②浸润性结节期:在上述鼻炎症状开始消失时,鼻中隔及下部发生浸润。以后在咽和喉之间发展。在粘膜下可有多数豌豆大结节,暗红色至紫色,柔软。结节相互溶合扩大,质亦渐变坚硬如软骨。此时呼吸障碍增加,患者可有声调改变,软腭麻木。结节浸润部如无继发感染一般无溃疡产生。③疤痕挛缩期: 此期以肉芽组织纤维化及疤痕形成为主。因疤痕挛缩牵引而使鼻外形发生改变,并可留有永久性狭窄。
本病一般无明显全身症状。有些患者有严重骨损害,常见附近骨组织溶解。如病变存在于喉及气管时,则有窒息致死之可能。
组织病理有诊断价值。特点为大量浆细胞浸润以及高度特征性的Mikulicz细胞和Russell小体。Mikulicz细胞是一种大而圆的组织细胞,直径为100~200μm,有暗淡的、泡沫空泡状的胞浆,核偏于一侧。在胞浆内可找到大量鼻硬结杆菌。经电子显微镜检查认为空泡是吞噬溶酶体。Russell小体呈圆形至卵圆形,直径20~40μm,大小为正常浆细胞的2倍,有均质的、鲜红色折光胞浆,无核,系由浆细胞的透明变性所造成。
根据临床特征,结合组织病理检查,本病诊断不难。本病早期应与萎缩性鼻炎鉴别,晚期则应与梅毒、寻常狼疮相鉴别。
治疗可用氯霉素、四环素(小儿忌用)、链霉素、以及三乙酰夹桃霉素(triacetyloleandomycin)等抗生素,可视药源情况选用,惟停药太早,不能巩固疗效。深层X线(4000R)或镭锭(1080mg/小时)放射治疗也有良好效果。对因疤痕牵引挛缩而致呼吸道狭窄者有时需手术治疗。
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