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火棉胶样婴儿
 
摘要: 火棉胶样婴儿比较罕见。我国于1979年曾报告二例。对本病的归属,有认为是一种独立性疾病,也有认为是一种综合征,可能是鱼鳞病的一时性表现。

火棉胶样婴儿比较罕见。我国于1979年曾报告二例。对本病的归属,有认为是一种独立性疾病,也有认为是一种综合征,可能是鱼鳞病的一时性表现。在患儿出生时就被发亮的棕黄色火棉胶样薄膜所覆盖,使婴儿肢体限制于一个特殊位置,并引起眼睑外翻。胶样薄膜在出生后短期内(一般在24小时左右) 开始被患儿头皮的毛发所穿破,而呈大片成层脱落,很快即趋好转; 但是这种演变规律很不一致,有些则可在剥脱后陆续不断脱屑或形成胶样膜。此外,患者的皮损表现也不一致,有的在四肢屈侧最为严重,成四方形的大片脱屑,有时可增厚如甲片,有的则仅累及躯干而呈小片脱屑。最终本病可表现为: ①皮肤完全恢复正常;②隐性遗传性鱼鳞病;③先天性鱼鳞病样红皮症; ④其他型鱼鳞病。

组织病理示角层广泛角化过度,有时角化不全,粒层正常或增厚,生发层正常或有棘层增厚。真皮仅见非特异性浸润。

从本病在患儿出生时即有特征性的全身紧裹着的羊皮纸样或胶样薄膜,使婴儿限制于一特殊位置并引起眼睑外翻等,诊断不难。但有的到后期可发展为隐性遗传性鱼鳞病,需注意其演变规律。

由于本病有时可自行在成层剥脱后皮肤完全恢复正常,故有的患者不需特殊治疗即可见好。但若演变成隐性遗传性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮症或其它型鱼鳞病,就需进行相应治疗,可内服维生素A酸5mg,每日三次。


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  • 发布时间: 2013-01-06
  • 更新时间: 2013-01-06

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