隆突状皮肤纤维肉瘤是发生于真皮的局限性恶性肿瘤。表现为一种坚硬的隆突斑块，发展缓慢。常发生于躯干，尤其是胸、腹部，其次为四肢近端或头皮。初为硬化斑块，继而表面长出多个不规则结节，质地坚硬，皮色、淡红色或青紫色。晚期皮肤常萎缩变薄，表面毛细管扩张，容易发生溃疡和出血。少数患者有轻或中度疼痛。一般不发生淋巴结转移。组织病理示瘤组织无包膜，由成纤维细胞组成，成纤维细胞与胶原纤维形成特殊的车轮状、旋涡状排列，具有诊断价值。嗜银染色网状纤维也同样具此形态排列，核分裂象少，异型性较轻，血管较丰富，可侵及皮下脂肪组织，甚至肌肉。复发的和早期增生活跃的肿瘤内常见粘液样变性。肿瘤上方的表皮常显示萎缩或形成溃疡，表皮与肿瘤间常隔以狭窄的正常胶原带。必须与下列疾病鉴别： 皮肤纤维瘤，临床多为单个结节，并非硬化性斑块，组织象无核分裂象，表皮钉突明显呈分枝状，无溃疡形成。非典型纤维黄瘤，肿瘤胶原纤维成分极少，胞核多形性显著，并有许多奇形多核巨细胞，核分裂象多见。发生于射线皮炎的梭形细胞间变瘤，胞核多形性显著，大都表现为Ⅳ级鳞状细胞癌。由于肿瘤的组织浸润超出损害范围，常造成不完全切除和局部复发，故治疗需作广泛而全面的外科切除。