中毒性高铁血红蛋白血症是由具有氧化作用的毒物作用于血红蛋白引起的疾病。

红细胞内血红蛋白与氧结合为氧合血红蛋白，可携带氧而不为氧所氧化，这是由于红细胞内有完整的抗氧化系统和还原系统。红细胞内有两个还原系统，都与糖代谢有关。①高铁血红蛋白还原系统： 正常人体内不断有高铁血红蛋白产生，又不断由此系统还原。红细胞无氧糖酵解过程中产生的还原型二磷酸吡啶核苷 (DPNH，NADH，还原类辅酶Ⅰ) 与高铁血红蛋白还原酶结合为DPNH-高铁血红蛋白还原酶系统，使红细胞内高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白。磷酸戊糖旁路中形成的还原型三磷酸吡啶核苷 (TPNH，NADPH，还原型辅酶Ⅱ)由高铁血红蛋白还原酶催化，也可使红细胞高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白。在正常情况下主要是通过前一还原系统。②红细胞内抗氧化系统： 红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)可保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化剂的损害。当红细胞内有过量氧化剂时，即产生H2O2。谷胱甘肽过氧化酶使H2O2还原为H2O，而还原型谷胱甘肽则被氧化为氧化型谷胱甘肽(GSSG)。磷酸戊糖旁路在6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD) 的作用下，使三磷酸吡啶核苷(TPN，NADP) 还原为还原型三磷酸吡啶核苷，后者可使GSSG还原成GSH而保持红细胞内抗氧化作用。

具有氧化作用的毒物(氧化剂)使红细胞氧化的作用超过红细胞内的抗氧化能力和还原能力，则产生高铁血红蛋白血症。能引起高铁血红蛋白血症的化学物很多。亚硝酸盐是直接氧化剂能直接使血红蛋白氧化。苯的氨基、硝基化合物如苯胺、间苯二胺、甲苯二胺、氨基酚、硝基苯、三硝基甲苯、间苯二酚等以及苯肼为间接氧化剂，在体内需通过代谢产生苯基羟胺才有较强的氧化作用。

高铁血红蛋白不能携带氧，并使氧解离曲线左移，结果产生缺氧。高铁血红蛋白本身不引起溶血，但毒物或其代谢产物如能损害细胞膜或细胞内酶系统可引起溶血。大多数能引起高铁血红蛋白血症的化学物多能使红细胞产生赫恩小体，但高铁血红蛋白形成剂亚硝酸钠并不产生赫恩小体。赫恩小体是红细胞内氧化变性的珠蛋白的沉淀物。红细胞膜上附着有赫恩小体，影响其可塑性，容易在脾内滞留而破坏。

高铁血红蛋白血症的主要表现为缺氧和紫绀。临床症状与血中高铁血红蛋白浓度平行。高铁血红蛋白高达15%即呈现紫绀; 达到35%以上出现头痛、呼吸困难;超过60～70%时，发生呕吐、嗜睡、昏迷、循环衰竭以至死亡。红细胞出现赫恩小体百分数高者，可因血管内溶血而出现血红蛋白尿和溶血性贫血。

治疗参见“特效解毒剂”条目中 “高铁血红蛋白还原剂”。