良性粘膜类天疱疮又名疤痕性类天疱疮或眼天疱疮为老年时期的一种粘膜和皮肤慢性水疱性疾病,愈后发生永久性疤痕,结膜受累最为常见。病因未明。在电镜下的变化与大疱性类天疱疮中炎性大疱相似。直接免疫荧光检查发现固定于基底膜区的免疫球蛋白为IgG与补体,也偶有IgA及IgM;间接免疫荧光检查发现有抗基底膜的循环抗体,但滴度很低。据此,有人认为本病是一种良性的大疱性类天疱疮。
患者大多为老年人,女多于男两倍。初起常为单侧的卡他性眼结膜炎,两年内侵犯对侧。反复发作及缓解持续数年后形成疤痕组织,结膜萎缩、睑结膜与球结膜之间粘连,引起眼内翻,眦裂变狭,最后角膜干燥、混浊、变色,危及视力,甚至致盲。除结膜外,口腔、鼻腔、咽、喉、食道及生殖器等粘膜也可发生水疱、糜烂及疤痕,引起狭窄。甚至可先发于结膜病变数年。其中口腔粘膜的发生率也较高。由于水疱、糜烂缓慢,长期后,常在颊粘膜及腭部发生白色纤细网状疤痕,类似扁平苔藓。在颊粘膜和牙槽之间、悬雍垂和扁桃体周围也可发生粘连。
约1/3~1/2患者发生皮肤损害,有两型: 一型是广泛性大疱,象大疱性类天疱疮,但为时很短,愈后无疤痕;另一型是局限性红斑片,主要在面部和头皮或临近粘膜的皮肤,间发大疱,愈后有疤痕及色素沉着。头皮受累时可引起永久性斑秃。
组织病理示口腔和皮肤的水疱位于表皮下,无棘层松解。真皮及粘膜下层有密集的淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润,后期则成纤维细胞增多,发生纤维化。结膜上皮有炎性细胞浸润,结膜下为肉芽组织,病变后期角膜上皮可转化为表皮样结构。电镜下正常的结膜上皮细胞本是疏松连接的,病变后被增生的桥粒紧密联结。诊断要点是: 老年患者,病程慢性;大多侵犯眼结膜,有形成疤痕倾向; 部分患者合并有皮肤广泛性大疱或局限性红斑。
病变广泛者可给于中等剂量的皮质激素,但一般仅有眼结膜炎者,不宜长期使用。结膜下注射可的松液有暂时疗效。皮肤水疱可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤控制。
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