疱疹样脓疱病是见于孕妇的严重疾病,特点是在大片红斑基础上出现成群的表浅脓疱,伴有发热、寒颤等全身症状,包括血钙过低。
病因尚未明确。有人认为本病是脓疱型银屑病的一个类型,其组织病理和泛发性脓疱性银屑病相同,临床表现亦有类似之处,故认为本病患者原有隐性银屑病,当怀孕或患代谢性疾病时,即激发而产生脓疱性损害。妊娠常诱发本病,提示可能与性激素有关。甲状旁腺功能减退和血钙降低,以及因甲状腺手术误伤甲状旁腺,也有导致本病的可能。
本病主要发生于妊娠期的末3个月,非孕妇和男性亦可发生,但较罕见。起病急,皮疹发生的同时有发热、寒颤等全身中毒症状。有时有腹泻、呕吐、谵妄、甚至抽搐等。发热多呈稽留性或弛张性,其波动与皮疹的起伏相平行。皮损为成群针头至粟米大的表浅性小脓疱,出现于炎性红斑的基础上,常向周围扩展,排列成环形、多环形,有时互相融合形成片状脓湖,数日内中心脓疱干燥,形成薄脓痂,愈后留下色素沉着。有时痂下为糜烂面,并有新发小脓疱; 有时脓痂可增厚而呈污秽色,痂下脓疱变为黄绿色而有恶臭。皮损好发于腹股沟、外阴及其他皱褶部位,呈对称性,常累及腋部、脐窝、乳房、颈、腹、背等处,有轻微痒感。严重者侵犯全身,甚至发展成剥脱性皮炎或大疱性表皮松解症样。口腔粘膜、舌、甚至食道也可受累,脓疱发生后,迅速成为环形或中央凹陷性的灰白色糜烂面。指(趾)甲可变灰和脱落。本病进展过程中,可出现沟纹舌,同形反应、癫痫样发作、精神改变、尿崩症、肝肿大及胆囊区疼痛等,亦可引起流产,死胎或婴儿出生后数日内死亡。
本病经数周至数月后自行缓解,但以后复发。亦可因高热、心力衰竭、尿毒症、继发感染或恶病质而死亡。组织病理示表皮棘层肥厚,钉突延长,上部有海绵状脓疱,疱壁及疱内有变性的扁平表皮细胞,形成蜂窝状的网眼,其中有嗜酸粒细胞及中性粒细胞积聚,形成多房形脓疱,脓疱下面的真皮炎症反应较重,有较多的淋巴细胞及组织细胞浸润,甚至使真皮与表皮之界线不清。全愈阶段的组织病理与寻常性银屑病相似。
诊断主要根据分布于腹股沟、脐窝、腋窝、乳房等处的成群排列成环状、多环状脓疱,全身症状显著,发生在妊娠妇女及组织病理特点等。但应与以下疾病鉴别:①妊娠疱疹: 多发于妊娠中期,皮损呈多形性损害,以水疱为主,剧痒,患者一般情况良好,不发热、不影响妊娠。②角层下脓疱病: 早期损害亦为红斑基础上的浅表性小脓疱,但常同时有小水疱。皮损呈周期性发作,无全身症状,组织病理为角层下脓疱。③泛发型连续性肢端皮炎:临床症状及病理与疱疹样脓疱病相似,但有一个指头或足趾感染的历史,早期的脓疱损害是在肢端。此外,组织病理的海绵状脓疱中以中性粒细胞为主。④泛发性脓疱型银屑病: 临床症状及病理与疱疹样脓疱病相似,但常有银屑病史或同时有寻常型银屑病损害。粘膜不受累,病理除海绵状脓疱外,尚有银屑病的改变。
治疗主要是对症处理。皮质激素可能有效,一般用强的松每日40~60mg,控制后逐渐减量。酌情选用抗生素,如甲砜霉素(0.5g每日3~4次,控制后逐渐减量)、红霉素等,血钙低者应补充钙盐。尚可采用促性腺激素(500~1,000μ肌注,每周2次)。由于母、婴死亡率高,故可能时最好引产。
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