软组织是指身体内除骨胳外来源于间胚叶的组织，其细胞还保持着多相分化潜能。软组织肿瘤包括结缔组织肿瘤、脂肪组织肿瘤、平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、组织细胞性肿瘤、血管和淋巴管肿瘤等，是一大类形态上与生物学特性上都不相同的肿瘤。

结缔组织肿瘤

纤维瘤 典型纤维瘤的实质是由胶原纤维和结缔组织细胞构成，其间质是血管及其近旁的一些疏松结缔组织。瘤细胞生长较慢，形成硬结，有包膜。根据肿瘤细胞与纤维成分的多少，排列的疏密，可分为硬性纤维瘤与软组织纤维瘤，前者多发生在皮肤、肌膜、腱、骨膜、乳腺和卵巢等处，后者多发生于粘膜，形成息肉状肿物。

纤维肉瘤 是软组织肉瘤中最常见的，由成纤维细胞发生的恶性肿瘤，可见于身体许多部位，但以皮下居多，亦见于胸、腹腔内脏及腹膜后。可分为以下两类：

(1) 分化良好的纤维肉瘤： 可发生于浅部或深部组织。浅表的来源于皮肤与皮下组织，多数不转移，发生部位与纤维瘤相似。有时见于放射损害的部位，称为放射性纤维瘤病。隆突型皮肤纤维肉瘤，简称皮纤维肉瘤，是介于皮肤纤维瘤与纤维肉瘤之间的中间型，发生于皮肤较深部，但不见于内脏，生长缓慢，病程较长，形成单个或多个联合的硬结，与皮肤及皮下组织固定。经过一段时间(可长达20年以上)向表面突出，形成蕈状表面破溃的瘤节。切面灰白色，瘤质较硬，无包膜，境界不清，表面覆盖的皮肤萎缩变薄。镜下见增生的梭形细胞呈编织状结构，以一处为中心，向四周作放射状花纹排列。近来有人认为它来源于组织细胞，因而称之为恶性黄色纤维瘤或恶性纤维性组织细胞瘤。

(2) 分化不良的纤维肉瘤： 从软组织发生的纤维肉瘤中，约有20%属于这种类型，也是软组织中最常见的恶性肿瘤。肿瘤多呈球形或卵圆形，有假包膜，生长迅速，具有局部破坏性。镜下见大、长梭形的瘤细胞，排列成束状，胞浆嗜酸性，核大而深染，核分裂象多。瘤组织内胶原纤维少，常易发生转移。

胚胎性纤维组织肿瘤 即粘液瘤及粘液肉瘤，粘液瘤的结构类似原始间叶组织，或类似脐带的粘液样结缔组织，即Wharton胶。此瘤少见，可发生于心肌、皮肤、肌膜等处。瘤体积小者在皮下，大者在深部，有时可重数公斤。常浸润邻近组织，切除后又常复发。虽典型粘液瘤常诊断为恶性，即粘液肉瘤，但一般不转移。肉眼观察瘤结无包膜，质软，切面呈粘液样或胶样，时为囊性。镜下见瘤细胞由大的星芒状或梭形细胞构成，排列稀疏，以胞突互相联接成网状，其间充满嗜碱性粘液样基质。粘液瘤中如混有其他间叶成分，如肌肉或软骨，常被误诊为间叶瘤。

脂肪组织肿瘤

脂肪瘤 是较常见的软组织良性肿瘤。可单发或多发，常为分叶状，由成熟的脂肪组织构成，并有包膜。瘤体积大小不等，小者仅数厘米，大者可数公斤。多见于皮下组织，有时也可发生在体内，如后腹壁、肾周围等处。镜下与正常成熟的脂肪组织相似，且难以区别。

成脂细胞瘤 或称胚胎性脂肪瘤，是幼年性脂肪瘤的一种，好发于婴儿，有时见于儿童或青年。切面呈灰黄色或灰红色，分叶状。镜下见泡沫状、星形或梭形的成脂细胞，类似胚胎性脂肪组织，其中并掺有成熟的脂肪细胞和丰富的毛细血管丛。

脂肪肉瘤 也是较常见的软组织恶性肿瘤，好发于脂肪组织较多的部位。呈分叶状，质地松软，切面黄或淡黄色，可伴有囊性变、出血与坏死，并浸润邻近组织，形成星状排列的结节。镜下按不同的结构可分为四种类型： ①分化型脂肪肉瘤： 由成熟的脂肪细胞构成，其中可掺有星状或梭形细胞，似粘液瘤，还可见异型的脂肪细胞。②粘液样脂肪肉瘤：是最常见的类型。有错综的血管及梭形和星状细胞构成的网以及粘液样基质，其中包含多少不等的成脂细胞，还掺杂大量未分化细胞、奇异型巨成脂细胞，并可见含类脂质的泡沫细胞。③脂肪瘤样脂肪肉瘤：瘤细胞类似成熟脂肪细胞，在瘤细胞之间可见核较大的、有轻度异型性细胞，即成脂细胞。④未分化型脂肪肉瘤：亦称为多形性脂肪肉瘤。瘤细胞形态多种多样，有圆形、卵圆形与梭形，细胞的异型性非常显著，有时难以与其他未分化恶性间叶瘤如纤维肉瘤、横纹肌肉瘤区别，但可找到成脂细胞。

平滑肌组织肿瘤

平滑肌瘤 软组织的平滑肌瘤可来源于皮肤竖毛肌、血管及生殖器官平滑肌组织，皮肤的平滑肌瘤无包膜，但发生于皮下组织的则有完整包膜。切面灰红色，有编织状纹理。镜下见瘤组织由形态比较一致的梭形，且有长杆形核的平滑肌细胞所构成，形成束状互相编织。肌细胞核常排列成栅栏状。来自动脉的平滑肌瘤，富有血管，血管壁内无弹力板与外膜，称为血管平滑肌瘤。

平滑肌肉瘤 位于软组织者不多见，多发生在腹膜后、子宫、肠系膜等处。呈球形结节，无包膜，质韧，切面灰白或灰褐色，鱼肉样，常伴有出血、坏死。腹膜后的平滑肌肉瘤，其浸润性强，且易复发与转移。镜下见肿瘤由长梭形细胞构成，细胞大小比较一致，核为杆状，两端钝圆，亦可排成栅栏状。

横纹肌肿瘤

横纹肌瘤 罕见，可见于心脏。瘤细胞中，几乎都含有糖元，有时瘤细胞体积大，呈蜘蛛形，胞浆内有呈放射状排列的条纹及含有糖元的空泡。

横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤常见，系中度到高度恶性的软组织肿瘤，其发生率仅次于纤维肉瘤，包括以下三种类型：

(1) 胚胎型(葡萄状)横纹肌肉瘤：多发生于头颈部、眼眶、鼻咽、泌尿生殖道等处。恶性程度高，病程较短。形成巨块葡萄状或息肉状肿物，其蒂与基部相连，常被误认为良性息肉。镜下见大圆形细胞含有幼稚成横纹肌细胞及原始间叶细胞;在长的梭形细胞中，有时可见横纹。

(2)腺泡型横纹肌肉瘤： 又称幼年型横纹肌肉瘤。发生于表层肌肉，侵犯邻近组织。切面灰白色，质坚韧似软骨。镜下见瘤细胞小，有多种排列形式，呈堆状、乳头状或腺泡样，有时位于血管周围，类似假菊花体。有时在带状多核巨细胞的胞浆内可见到横纹。

(3)多形性横纹肌肉瘤： 属典型的横纹肌肉瘤，但不多见，可发生在身体任何部位的骨胳肌，最多见于四肢。发源于深部的瘤结可能很大，且生长迅速，浸润周围组织。切面常见出血、囊性变、坏死，类似陈旧性血肿。镜下，瘤细胞形态与大小参差不齐为其特点，以梭形细胞为主，并杂有大小圆形或多面形细胞，也有长形带状瘤巨细胞。常见纵行纤维，但横纹较少见。

组织细胞性肿瘤 组织细胞是一种易变的细胞，有时作为成纤维细胞或作为吞噬细胞而出现。在同一肿瘤中，可显示这两种细胞的功能。

良性组织细胞瘤 可根据网织纤维与胶原纤维的含量与排列以及有无泡沫细胞、巨细胞和含铁血黄素，分为以下两种：

(1)黄色纤维瘤： 是真皮内的小肿物。镜下见肿物中有纤维细胞、组织细胞，有时还有泡沫细胞，作浸润性生长。此外，还可有一定数量的Touton巨细胞。

(2) 软组织巨细胞瘤： 又称腱鞘巨细胞瘤。瘤的成分复杂，可含有不等量的成纤维细胞和多核巨细胞(异物巨细胞型)。镜下见梭形细胞、单核细胞和多核组织细胞，而无含铁血黄素或类脂质被吞噬的现象。

恶性组织细胞瘤 较罕见，结构类似网织细胞肉瘤，可用网织纤维染色以鉴别之，因为它不产生网织纤维。

血管及淋巴管肿瘤

血管瘤 血管瘤是人类常见肿瘤之一，多为先天性，即于出生时或出生后不久出现。可分为下列三类：

(1)毛细血管瘤： 由增生的毛细血管构成。肉眼只见毛细血管瘤出现在皮肤与粘膜上，常为叶状鲜红色斑块。镜下由许多新生的毛细血管网形成小叶，有时象增生的肉芽组织。

(2)海绵状血管瘤： 经常多发，最常见于颈部、颜面、肝脏和肌肉等处，形成暗蓝或紫蓝色斑块。广泛的病灶可使肢体或身体某部的体积增大，如巨唇症、巨舌症与巨肢体症。镜下瘤组织内见大小不等，互相沟通的血窦腔，形似海绵。

(3)混合型血管瘤： 毛细血管瘤与海绵状血管瘤混合存在于瘤组织中。

(4) 良性血管内皮细胞瘤： 系由圆形内皮细胞构成的实性条索，或为单层或为多层内皮细胞的血管所组成。如发生于幼儿的肝脏，常为多发，引起肝肿大。

(5)血管外皮细胞瘤： 由血管外皮细胞 (周细胞) 发生，是较常见的血管肿瘤。瘤边界不清，呈“浸润”性生长。镜下见于毛细血管的纤维鞘外边，形成多层圆形或梭形的细胞，瘤细胞在正常内皮细胞外边增生，而且每个外皮细胞都被嗜银纤维所包绕。

(6) 血管球瘤： 是血管外皮瘤的一种，来自血管球细胞或毛细血管的外皮细胞。多见于手指、足指的甲床。患者常伴有阵发性疼痛与热感。系从皮肤上受神经支配的动静脉吻合支发生。瘤体积较小，多为单个，由增厚的血管构成，血管周围具有多层立方形或多面形细胞，管腔狭窄，覆以正常的内皮细胞，外面围绕一层平滑肌细胞。

(7)血管肉瘤： 比较少见。根据其来源，有如下几种：①恶性血管外皮细胞瘤： 又称血管外皮肉瘤。与良性外皮瘤相似，但生长迅速。瘤组织中见出血与坏死，瘤细胞围绕小血管形成细胞团。血管由正常的内皮细胞被覆，增生的瘤细胞在其周围排列，多数为圆形或短梭形，常呈明显放射状，且均在小血管的嗜银纤维膜之外。②恶性血管内皮细胞瘤： 又称血管内皮肉瘤。罕见，发生在皮与肌肉内或内脏。瘤组织带血性，呈肉瘤外观。镜下组织由互相联系的不典型的毛细血管构成，后者由肿大的卵圆形，分化不良的成内皮细胞突入并充满部分或大部分血管腔。嗜银染色可见瘤细胞是在嗜银纤维鞘之内。

(8)多发性出血性肉瘤： 又称卡波西(Kaposi)肉瘤。是一种特殊病变，来源未定，也未肯定是否属于真性肿瘤。在皮肤上表现为一个或多个红色或紫红色结节或斑丘疹。多发生在下肢，也见于口腔、直肠等处，还可侵犯淋巴结，有时与恶性淋巴瘤合并存在，甚至两者同时发生在一个淋巴结内。镜下见瘤组织由增生的、互相联通的毛细血管构成，间质内有大量含铁血黄素，血管之间有梭形细胞及胶原纤维，似分化好的纤维肉瘤。患者可死于肠管内瘤灶出血或其他并发感染。

淋巴管肿瘤

(1) 淋巴管瘤： 较血管肿瘤为少见，其实是淋巴管的良性增生。根据其结构，可分三类： ①单纯性毛细管性淋巴管瘤： 好发于颜面、胸部与四肢。肿物表面的皮肤形成乳头或疣状突起，在表皮中可见扩张的淋巴管。侵犯唇与舌时，可引起表面无色的巨唇症与巨舌症。②海绵状淋巴管瘤： 较单纯性淋巴管瘤常见。切面见许多淋巴管扩张形成的空腔，形似海绵，呈弥漫分布。镜下见到的空腔是扩大的淋巴管，其中充满淋巴液和少数淋巴细胞，但无红细胞：发生在肠系膜的，腔内可充满乳糜，称为乳糜管瘤。多数只有一层内皮细胞。如内皮细胞形成多层，则称为良性淋巴管内皮细胞瘤。③囊性淋巴管瘤： 亦称水瘤，是多房性，充满淋巴液的囊性肿瘤。常见于颈后三角区。生长缓慢，可扩展至颜面、口腔、纵隔或腋窝。长在颜面者不仅可改变容貌，且易发生感染。

(2) 淋巴管肉瘤： 是从淋巴管内皮细胞发生的恶性肿瘤，较罕见。可见于肢体淋巴水肿的长期患者，如乳腺癌根治术后上肢水肿达五年以上的患者。开始时皮肤见紫红色结节，长大后可溃破。镜下见恶性内皮细胞被覆的，不规则的小管或裂隙，有时形成乳头样突起。

多成分肿瘤

间叶瘤和恶性间叶瘤 间叶瘤由原始间叶组织发生，具有多相分化特征，可由各种间叶组织以不同比例组成。良性间叶瘤为界限分明的瘤结，具有血管、平滑肌等成分，属于错构瘤。恶性间叶瘤是由幼稚的和成熟的，包含两种以上不同组织来源的肉瘤成分构成，例如可有平滑肌、脂肪、软骨、骨、网织细胞等肉瘤成分。

畸胎性肿瘤 畸胎性肿瘤的实质可由三个胚叶的分化物所构成，似畸形的胚胎，故称畸胎瘤。可分为两种：

(1) 良性畸胎瘤： 是由较成熟的、排列不规则的组织构成，有时还可见到较完整的器官或器官的一部分。肿瘤内各种组织的分化程度，与患者相应组织的发育程度一致。皮样囊肿是最常见的良性畸胎瘤，常发生于卵巢，为囊性肿瘤。囊壁内面为皮肤所被覆，并可见皮脂腺与毛发，后者由囊壁一处隆起的硬结节(头结节)所长出。剖开硬结节，可找到互相混杂的各种组织和器官，特别是属于头部的器官如骨胳、牙齿、脑组织等，甚至出现肢体骨、眼球、乳腺、甲状腺等。

(2) 恶性畸胎瘤： 多发生于睾丸，为实性的恶性肿物。切面有许多小囊，囊腔由上皮被覆。瘤组织中可见未成熟的组织，如骨、软骨与肌纤维等。有时还见到神经组织和未分化的细胞巢，后者可活跃生长，似未分化的癌细胞或肉瘤细胞。瘤中某些成分，如上皮细胞或合体细胞，有时可转移他处。由合体细胞组成的转移瘤与滋养叶细胞癌的结构相似。

间叶性软组织瘤样增生

疤痕疙瘩 是从真皮发生的、形状复杂的突起结节，好发于胸前区皮肤，形成分枝的肿块，形似蟹足，故又名“蟹足肿”。患者局部可有灼痛和痒感。镜下见真皮内结缔组织高度增生并伴有明显的透明性变，同硬性纤维瘤的结构很相似。它继发于烫伤、抓伤或手术后皮肤缝合的疤痕，有时原因不明。

结节性肌膜炎 或称假肉瘤性肌膜炎。结节性肌膜炎不是真正的肿瘤，而是原因不明的纤维细胞的良性反应性或炎性增生。多发生于四肢与躯干皮下肌膜或深部肌膜的浅表部分，为单个隆起的结节，突然发生，短期内迅速长大。切面见一个局限性生长、无包膜的肿物，色灰白而带黄褐，与邻近组织粘连，有时浸润肌肉，甚至骨质。肿物系由活跃生长的巨大的成纤维细胞所构成，有较多的核分裂象。肿物内血管较多，到处可见出血以及淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润。

瘤样组织细胞增生 包括一组以含有泡沫细胞为特征的瘤样增生。至于合并发生高胆固醇血症的多发性黄色瘤样巨细胞瘤，以及老年人眼睑黄色瘤，都是比较少见的非真性肿瘤。