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大疱性类天疱疮
 
摘要: 大疱性类天疱疮: 为一多发于老年人的泛发性表皮下大疱性疾病。病因尚未完全明了,一般认为是一种自身免疫病。因大多数患者血清中发现有抗基底膜带的自身抗体,主要是IgG,偶然也混有IgA或IgM。

大疱性类天疱疮: 为一多发于老年人的泛发性表皮下大疱性疾病。病因尚未完全明了,一般认为是一种自身免疫病。因大多数患者血清中发现有抗基底膜带的自身抗体,主要是IgG,偶然也混有IgA或IgM。这种抗体,在体外能被结合在正常皮肤或粘膜的基底膜带上。所有患者的活检标本,作直接免疫荧光检查,均可证实在皮损周围的基底膜带上有这种抗体的特异结合,并有补体存在。用过氧化酶为标记作电镜检查也显示这种抗体沉积于基底膜带与基底层细胞之间,即水疱形成的部位。但患者的血清中的抗基底膜带抗体的滴度与疾病的活动度并不平行,且有约30%具活动性损害的患者不能证明有循环抗体。

本病多于老年发病,偶见于青壮年。起病时可先在肢体出现多形性红斑、荨麻疹或湿疹样损害,之后发生水疱。若为湿疹样,可持续数月后始出现水疱。水疱发生在红斑基底上或正常皮肤上,呈半球形,直径可达5~7cm,疱壁较厚,紧张、饱满,可维持数日完整,内含浆液,偶有血液。棘细胞松解征阴性。水疱播散很快,可在一周内累及身体大部,主要分布在肢体屈侧及腹中央,其次是腰、腋及腹股沟等处,有不同程度的瘙痒和烧灼感。水疱不易破裂,破后的糜烂面一般不大,且易愈合。留下色素沉着。故在同一时期内常以大疱为主,其次是糜烂、结痂及色素沉着。粘膜很少累及。于口腔粘膜出现疱壁坚韧的小水疱,易于愈合。角膜偶可受累。患者全身情况一般较好。实验室检查有时白细胞增高。病情时轻时重,可以经年累月后才停止发展,有的可自然全愈。偶可并发恶性肿瘤。

组织病理示表皮下水疱,为单房性,圆形或梨形。疱顶几为正常的表皮,陈旧者可有坏死。疱两侧的表皮由于疱液的压力,细胞间桥可以伸长,但仍能维持完整。基底膜位于疱的底部。疱腔中为血清及纤维素凝结形成的网,其中有许多嗜酸性粒细胞,也有嗜中性粒细胞及淋巴细胞。陈旧的水疱由于两侧表皮再生,可位于表皮内。真皮内血管周围可有致密的嗜酸及嗜中性粒细胞、淋巴细胞浸润。水疱邻近的真皮乳头顶端亦有水肿,但很少有嗜酸粒细胞及中性粒细胞聚集形成的小脓肿。

诊断要点是: ①全身泛发大疱,破裂后容易愈合; ②多见于老年人,全身症状较轻; ③病理检查早期水疱发生在表皮下; ④皮肤活体标本直接免疫荧光检查显示基底膜上有抗体沉积,呈连续线状。

需与本病鉴别的是①寻常型天疱疮: 参见有关条目。②疱疹样皮炎: 水疱较小,成群分布,以四肢伸侧较多,痒感较著。早期皮损的组织病变,显示真皮乳头顶端水肿,并有嗜中性及嗜酸性粒细胞聚集形成的小脓肿。③大疱形多形性红斑: 除大疱外,常同时有红斑、靶样红斑等多形性损害。病程约3~4周左右。粘膜常受侵犯,且较严重。伴有高热等全身症状。

治疗可参照天疱疮,但皮质激素用量较小,一般可用强的松每日40~60mg。水疱控制后可用维持量数月。病情和年龄较轻的患者可仅用氨苯砜或免疫抑制剂如硫唑嘌呤即可。

预后较好,常可自行缓解。但老年患者,体弱者亦易因并发感染导致死亡。


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  • 发布时间: 2012-12-24
  • 更新时间: 2012-12-24

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