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家族性酒渣鼻样皮疹伴原位上皮瘤综合征
 
摘要: 家族性酒渣鼻样皮疹伴原位上皮瘤综合征又称Haber综合征。为一种遗传性皮肤病,在脸上有酒渣鼻样皮疹,在遮盖部位有疣状表皮内上皮瘤。

家族性酒渣鼻样皮疹伴原位上皮瘤综合征又称Haber综合征。为一种遗传性皮肤病,在脸上有酒渣鼻样皮疹,在遮盖部位有疣状表皮内上皮瘤。病因未明,可能为常染色体显性遗传,患者有家族病史。青春期前患者面部潮红,额、颊、鼻及颏有毛细管扩张,附有薄屑。毛囊口明显和下陷,外有小而硬的丘疹。其他部位的毛囊稍隆起,呈红色。以后在躯干和四肢可出现少数红色稍隆起疣状角化损害,约1cm直径,分布不对称,尚无恶变报告。病理组织示脸部皮损有角化不全、粒层消失、棘层肥厚,钉突粗大,基底层黑素增多。真皮内有少数大而多叶的皮脂腺,毛囊周围绕着一层未分化的上皮细胞,其不规则的繁殖呈枝状延伸,其外包有一种在纤维基质中透明、过碘酸染色阳性物质。有些毛囊结缔组织鞘纤维化,使毛囊扩大,缩小或堵塞。乳头层的毛细管扩张,周有细胞浸润,浆细胞较多。真皮深层血管增生,周有炎性浸润。疣状皮损示棘层肥厚,乳头瘤样变,钉突呈杵形。在正常细胞间杂有较大及胞浆淡的细胞巢或条,并具有棘突。在棘层中有丝分裂较多,有角化不良的细胞,基底层细胞完好,真皮上层有轻度细胞浸润。诊断根据阳性的家族史,青春前即出现酒渣样皮疹和疣状角化皮损。组织检查有助诊断。对于面部皮损可搽皮质激素霜剂,皮损消退后即停搽,避免强光曝晒和不用热水洗脸,疣状皮损可用手术或冷冻治疗。


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  • 发布时间: 2013-01-06
  • 更新时间: 2013-01-06

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