毛囊和毛囊旁角化过度病又称Kyrle病或毛囊和毛囊周围过度角化病,病因未明,但孪生子比常人发病率为高,约为5:1。本病常与糖尿病及肝、肾病患同时存在。有人认为本病与糖代谢异常有关,可能为一种常染色体隐性遗传病。此外,维生素A缺乏也应予以考虑。从组织发生学角度来观察,本病系角栓形成后角化过程加速,角化不全栓伸入表皮深部,最后穿破表皮进入真皮而引起的异物反应。
本病多在20~60岁间发生,初发损害为与皮色一致的帽针头大毛囊或毛囊旁丘疹。上附粘着性鳞屑,有大小不等的角栓,角栓亦可在毛囊或正常皮肤出现。除去角栓可见边缘隆起凹陷,可互相融合呈多环状斑片,表面呈疣状,无自觉症状。损害消退后留有褐色浅在疤痕。皮损分布广泛,以四肢为多,掌跖不被累及。本病常伴有糖尿病及肝、肾疾患,一般可于数年间保持稳定,如糖尿病及肝、肾病得到控制,本病可自行消退。
组织病理示早期表皮呈板层状角化过度,钉突变平,生发层变薄,致使表皮萎缩变平。真皮上层呈带状浸润。晚期损害可见毛囊或汗腺内有角栓。毛囊及汗管扩张,角栓中可见嗜碱性碎片,四周偶见有角化不良细胞。由于角栓压迫表皮,并向下层周围延伸,有时可穿破表皮进入真皮内,形成异物肉芽肿反应,主为淋巴细胞,成纤维细胞,上皮样细胞及少许异物巨细胞。角栓下真皮内有时亦可无浸润改变。
根据发病年龄,皮疹特点,毛囊及毛囊外角栓,角栓剥后出血,缺乏自觉症,伴有其他内科疾病,组织病理可见有毛囊或汗管或毛囊旁角栓并穿入真皮,真皮有异物肉芽肿反应等,不难诊断。但应与下列疾病鉴别:①穿通性毛囊炎:多见于青年,皮疹为2~8mm的淡红色丘疹,呈毛囊性,不在毛囊旁,无融合现象,毛囊角栓内有蜷毛及毛干残段。并于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。②葡行性穿通性弹力纤维病:颈旁有环状排列的丘疹,附有鳞屑。中央有角栓。组织病理改变为表皮增厚,其中有扩大而不整的弯曲管道,其中除嗜碱性碎片外,并有嗜酸性弹力纤维排列于管腔内。而本病无以上改变,足以鉴别。③反应性穿通性胶原病:多与外伤有关,常见于婴幼儿早期,皮损呈有角栓,但皮疹分布无一定规律。多于6~8周内消退,组织学特点为表皮有坏死,真皮内胶原组织呈嗜碱性进行性坏死,并排入杯状的表皮陷窝内,而与毛囊无关,据以上数点二者鉴别不难。
治疗应首先寻找并控制肾病及糖尿病等内脏疾患。可服用维生素A,局部可试用角质剥脱剂,皮质激素霜,5-Fu霜以及紫外线照射等。
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