白化病为一种少见的遗传性白斑病。由于患者先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,以致黑色素合成发生障碍所致。临床上分为泛发性白化病、部分白化病和眼白化病三型。
(1) 泛发型白化病: 即眼、皮肤白化病,全身皮肤呈白色或粉红色,毛发为白色或淡黄色。虹膜透明,脉络膜也失去色素。瞳孔发红、畏光,皮肤对光高度敏感,日晒后极易发生皮炎。本型属常染色体隐性遗传。
(2) 部分白化病: 出身时额上方即有一撮白发,其下皮肤也呈白色。此外额、鼻、颏、胸及腹部也有不规则排列、大小、多少不等的色素脱失斑,一般不对称,终身不消退。部分患者日晒后可产生少量色素,故有人认为本病有时与黑素细胞功能不全有关。有的患者可有单侧虹膜色素缺乏,眼底白化,黄斑发育不良,斜眼及弱视。也有伴发共济失调,耳聋及智力障碍者。
(3) 眼白化病: 患者皮肤色素正常,仅眼呈白化病表现,虹膜和眼底色素缺乏。本型属性联隐性遗传。
白化病由于皮肤缺乏黑色素的保护,日晒后易发生日光性唇炎,皮炎,可能并发基底细胞癌和上皮细胞癌。防治应保护皮肤,局部涂用5%对氨苯甲酸酒精溶液,避免日晒,戴墨镜。
![]() |