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红皮病
 
摘要: 红皮病又称剥脱性皮炎,有急性和慢性之分,前者水肿明显,若伴有大量剥脱者称为剥脱性皮炎。后者以红斑浸润为主,伴有糠状脱屑。多数认为两者是同一病种,而且是一个较严重的皮肤病,发生率约占皮肤病人的0.2~0.6%。

红皮病又称剥脱性皮炎,有急性和慢性之分,前者水肿明显,若伴有大量剥脱者称为剥脱性皮炎。后者以红斑浸润为主,伴有糠状脱屑。多数认为两者是同一病种,而且是一个较严重的皮肤病,发生率约占皮肤病人的0.2~0.6%。起病原因有四种情况,一是药物过敏,以磺胺、青霉素和抗疟药为主,其它还有巴比妥、链霉素、异菸肼、对氨基柳酸、度冷丁、阿的平、可待因、碘制剂、金制剂、四氯乙烯、酚酞等。二是某些炎症性皮肤病,如银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、接触性皮炎、自体敏感性皮炎和毛发红糠疹等,如处理不当,亦可发生本病,其中以银屑病和湿疹为最多。目前由炎症皮肤病发展为红皮病者已逐渐减少,但银屑病为例外,常因内服皮质激素之后或外用氮芥而引起。三是恶性肿瘤并发红皮病,主要为淋巴网状系统的恶性肿瘤,如蕈样肉芽肿,何杰金病、白血病、恶性淋巴瘤等,其中以蕈样肉芽肿、Sezary综合征与何杰金病为最常见,约占恶性肿瘤并发红皮病的2/3。四是原因未明者,可能是一些致病因素暂被忽视或潜在病因尚未暴露之故。

急性型红皮病的发病急,病情较重,皮疹呈猩红热样或麻疹样,先在面、颈、躯干部位,2~3天之内迅速波及四肢,从而发展成剥脱性皮炎。皮损表现为弥漫潮红、肿胀、间有渗液,在皮肤皱褶处及关节活动部位更为明显。有渗液者形成痂皮,活动后痂下皮肤可有裂口。有时伴出血性皮疹、受压后发红瘀斑。粘膜亦可累及。出现眼结膜炎、眼睑缘炎、角膜炎及角膜溃疡。口腔粘膜可红肿、疼痛或形成溃疡,或发生唇炎和口角炎。女阴、尿道、肛门部位的粘膜可糜烂渗出。在未用皮质激素前,平均病程为1~2月左右。随病情的恢复,皮肤粘膜红消退,全身症状减轻,继以大量脱屑,呈糠粃状、片状或手足套式剥脱,并可反复脱屑数次才逐渐恢复正常。此时瘙痒较为明显,愈后可有暂时性色素沉着。

慢性型红皮病起病较缓,呈亚急性经过,全身症状较轻,病程较长,可迁延数月至数年。主要表现为皮肤弥漫潮红、肿胀、渗液及糠粃样脱屑。此时皮肤红亮、热而干、触之粗厚、可有疼痛、瘙痒与紧张感。

红皮病出现数周后,可有毛发脱落,病情好转后毛发可以再生。指(趾)甲可有萎缩、混浊、凹陷、纵嵴和反翘等。类银屑病型红皮病的指(趾)甲改变明显。2/3的患全有淋巴结肿大,腹股沟和腋下淋巴结受累机会较多。淋巴网状系统肿瘤引起者,淋巴结肿大更明显,且常为者身性。2/3患者肝脾肿大,以药物过敏及淋巴瘤所致者为多。

红皮病患者由于毒素的吸收及皮肤散热功能失常,可引起发热。药物过敏引起者热度较高。如高热伴有中毒症状者,要考虑继发感染的可能。除高热外亦可出现低体温,可能是由于皮肤血流量增加,造成大量散热所致。此时身体抵抗力降低,容易造成其它感染,如不及时治疗,可导致低血压、心率慢、心室纤颤而死亡。重症患者尚可出现静脉压升高、肝脾肿大、下肢凹陷性水肿、心率快等,以至心率衰竭而死亡。由于失水量可超过正常人甚多,可致水、电解质代谢紊乱。严重病例小肠绒毛萎缩者可出现脂肪泻,更促使水与电解质的紊乱和蛋白质的丢失。

实验室检查血清总蛋白和白蛋白减少,γ-球蛋白相对增高。低蛋白血症导致抗感染能力降低,多见于病程长、病情重者。高γ-球蛋白血症可能与机体皮肤抗原的自身免疫反应有关。大部分患者常有贫血,少数患者为巨细胞性贫血。部分患者血沉稍快,白细胞总数增加,并发感染时更高。分类以嗜酸粒细胞增多为常见,尤以药物过敏者为多见。

组织病理无特异性变化,急性期有表皮海绵形成,角层增厚及角化不全,真皮中有非特异性炎性浸润。慢性期棘层增厚,表皮钉突延长显著。其它病变随原有疾病的性质而不同。

根据病史和临床症状,诊断一般不难。药物过敏引起者有服药史,常伴有急性发热与全身症状。湿疹与银屑病发展来的都有过去史或不适当的治疗史,有时还可见到残存的湿疹或银屑病皮损。淋巴网状系统肿瘤所致者,一般皮肤浸润显明、瘙痒严重、病程长、淋巴结肿大显著。Sezary综合征血液中可见到Sezary细胞。再结合组织病理学检查可协助诊断。

本病死亡率可高达10~20%,死因可能是使其它原有疾患恶化,如结核播散,十二指肠溃疡穿孔、血栓形成和出血性肠炎; 或由于继发于恶性肿瘤治疗无效; 或因大量使用皮质激素而造成继发感染,包括细菌、霉菌和病毒,其中以细菌感染为主,以皮肤感染最多,肺炎与败血症为最严重。部分患者则因并发心力衰竭,低体温及中毒性肝病而死亡。

本病治疗应尽量找出原发疾病并给以相应的处理。药物过敏引起者及早应用皮质激素以缩短病程、提高治愈率。一般病情急剧者可采用氢化考的松200~300mg静脉滴注,症状控制后可换用口服皮质激素,再递减用量。递减速度、维持量大小和时间的长短,视具体情况而定。同时要注意支持疗法,给以高蛋白饮食、补充消耗,输液不宜过多过快,防止心脏超负荷,每日液体出入量保持平衡。低血钾、钙者行相应处理。

对于此类病人,一般不作应用预防性抗生素。如有继发感染,则应给予足量有效的抗生素很快控制住。抗生素的选择一般根据感染的程度,培养的菌株及药物敏感试验而定。瘙痒严重者可内服抗组胺类药,外用无刺激性的洗剂、霜剂或糊剂等。皮肤干燥脱屑者可涂以软膏制剂、潮红渗液部位可用3%硼酸溶液湿敷,皱褶部位如腋下、会阴可先清洁,无渗液者用扑粉保护。眼睑、口唇干燥可涂0.5%金霉素眼膏,结膜炎可滴可的松眼药水,口腔糜烂可用双氧水清洁口腔。


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  • 发布时间: 2012-12-17
  • 更新时间: 2012-12-17

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