皮样囊肿主要是沿胚胎闭合线由分离的表皮细胞形成的囊肿。位于皮下，常在出生时即有。损害多发生于头、颈部、尤以眼眶、眉下或其附近、鼻梁及其周围和口腔底部常见。约40%损害见于出生时，60%在5岁以内发生。损害初起很小，为坚实的皮内或皮下结节，逐渐长大，直径从0.5～5cm或更大，不与下层组织粘连。有的囊肿高出皮面。常无异常感觉，鼻囊肿可形成瘘管或憩室，其中可有毛发突出。囊肿破损后可发生继发感染。组织病理示囊肿壁含有皮脂腺、汗腺结构。内含有角蛋白碎屑，脂肪性物质和毛发等，并有大量纤维组织，有时出现钙化现象。幼儿在沿胚胎闭合线处皮下出现结节，应考虑本病。必要时应与真性畸胎瘤鉴别，后者有时可累及皮肤，其组织常由多胚叶发育而来，而本病仅由外胚叶发育而来的。治疗用手术切除。