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肉样瘤病
 
摘要: 肉样瘤病亦称结节病,为一种原因未明侵犯皮肤及全身多系统的肉芽肿性疾病。其主要特点为全身受累器官均呈现同样的组织病理变化,细胞免疫功能低下,活动期病例肉样瘤试验常为阳性。临床表现形式多样,病程经过缓慢良性。病因未明,可能为细胞免疫缺陷的基础上,由多种因子包括细菌、霉菌及化学物质等作用于机体而引起的一种以上皮样细胞为主的肉芽肿性组织反应。

肉样瘤病亦称结节病,为一种原因未明侵犯皮肤及全身多系统的肉芽肿性疾病。其主要特点为全身受累器官均呈现同样的组织病理变化,细胞免疫功能低下,活动期病例肉样瘤试验常为阳性。临床表现形式多样,病程经过缓慢良性。病因未明,可能为细胞免疫缺陷的基础上,由多种因子包括细菌、霉菌及化学物质等作用于机体而引起的一种以上皮样细胞为主的肉芽肿性组织反应。

本病为全身性肉芽肿性疾病,可仅限于皮肤,亦可发生在淋巴结、肺、眼、肝、脾、骨及唾液腺等处。多见于30~40岁的女性。

皮损见于半数患者,可有丘疹、结节、斑块及肿瘤等多种形态。好发于面、颈、肩、臀等处。初发为坚韧高起的丘疹或结节、浸润明显,无破溃倾向,色淡红、紫红或褐红、大小不等,多少不定,表面可见毛细管扩张,或有轻微鳞屑。损害发展可融合成斑块,有时呈肿瘤外观,向四周扩展,中心消散凹陷,边缘隆起,形成环状。经相当时期后,皮损吸收消退,局部遗留萎缩性色素斑或轻微凹陷疤痕。患者多无自觉症状。由于皮肤损害在临床上表现的形式不同,主要可分为以下各种:

(1) 结节性红斑: 常见于本病早期,出现发热,多发性关节痛和典型结节性红斑。常见于妇女,好发部位为颜面、上背部和四肢伸侧,有时鼻翼、耳轮亦可受侵。血沉增速可达每小时50mm以上,肺门淋巴结肿大,组织病理检查同结节性红斑。

(2) 丘疹性肉样瘤: 又称粟粒性肉样瘤,皮损以丘疹为主,呈半球形,粟粒至豌豆大,色黄红、褐红或蓝紫色。皮损数量不等,可多至数百,常密集成群,有时出现苔藓样变及凹窝,好发于颈、面、眼睑及四肢伸侧等处。

(3) 结节性肉样瘤: 损害为较豌豆稍大的圆形结节,单个或少数。初呈黄红色,以后变蓝紫或紫褐色、质柔软或坚硬,主要侵犯四肢近端、躯干和颜面。发生于皮下的结节与其上皮肤粘连,表面呈淡紫红色,称为皮下肉样瘤。经过极缓慢,消退时中央凹陷。终于遗留淡褐色毛细管扩张性斑,或淡黄色萎缩性纤维性斑片。

(4) 斑块性肉样瘤: 损害特征为轻度高起的弥漫性大片不规则斑块,其上有较表浅的结节,有时周缘呈环形、新月形或蛇行性,常对称分布于两颊、四肢、肩部、臀部等处。

(5) 冻疮样狼疮: 为大而柔软的淡蓝红色或暗蓝紫色浸润性结节和斑块,边缘用玻片压视,有时可见典型疏散性小结节。皮损表面紧张发亮,常对称发于鼻部、颊、耳、指及手背等处。与季节无关。可出现骨囊肿及中指梭形肿大。

(6) 疤痕部肉样瘤: 陈旧性疤痕上发炎,浸润,出现典型淡紫红色肉样瘤性损害,有些象疤痕疙瘩,损害浸润较平滑而规则,不痒。

(7) 银屑病样肉样瘤病: 为界线清楚的斑块,其上有银屑病样鳞屑,常发生于躯干和四肢。

其他组织器官损害有: ①粘膜病变: 为针头大小灰白色丘疹,可融合成扁平斑块,常发生于口腔硬腭、悬雍垂、腭弓及睑结膜等处。②淋巴结病变: 见于50~80%患者,纵隔及肺门淋巴结肿大,颈、腋、腹股沟等处浅表淋巴结亦可肿大,多个或单个,无痛,不破溃。③肺部病变: 见于75~90%患者,大部分无症状,偶有咳嗽、气短、发热等。X线检查肺部有大而致密的对称阴影,向外放射,两肺下叶呈网状。④眼部病变: 见于20~50%患者,表现为角膜炎、虹膜睫状体炎、眼色素层炎等,单侧或双侧,泪腺亦可受侵,呈无痛性结节性肿大。若伴发无痛性腮腺肿大,发热、周围性面瘫时,称为“眼色素层炎腮腺炎”病。⑤骨胳关节病变: 可表现为一种无溃疡的指(趾)炎、指(趾)骨有梭形肿胀,系一种囊样多发性结节性骨损害。X线检查可见局限性囊状透亮区或骨质疏松。关节滑膜增厚,由于腱鞘受累而表现为多发性关节疼痛,运动受限。⑥肝、脾病变: 约60~90%患者有肝、脾肿大,肝功能及血清蛋白异常,严重者并发门静脉高压,脾功能亢进。⑦心脏病变: 可引起心律失常,心肌损害或肺心病,心电图异常。⑧肾病变: 少数患者因高血钙所致,肾实质钙化时,可出现肾功能衰竭。⑨神经系统改变: 可发生末稍神经炎、脑膜炎、面瘫,当脑垂体受损时可发生尿崩症。⑩此外尚可出现腮腺、颌下腺无痛性肿大,甲状腺受累时可引起粘液性水肿,肌肉损害可引起肌痛、萎缩或假性肥大。

实验室检查有低血色素性贫血,约半数患者白细胞减少,血沉增快,脑磷脂絮状试验阳性,白蛋白和球蛋白比例倒置,血清白蛋白增高 (α2、γ)。有骨损害时碱性磷酸酶、血钙均增高。结核菌素试验常为阴性,二硝基氯苯试验不诱发接触性皮炎,淋巴细胞转化试验值减低,免疫球蛋白测定IgG,IgM,IgA增高。Kveim试验常为阳性,试验时取肉样瘤组织制成10%混悬液,在病人前臂内侧皮内注射0.2ml。2~3周后观察反应,注射处出现红斑和结节。在6周左右割取结节,作组织病理检查,即有典型的肉样瘤结构。

组织病理示真皮乳头层或皮下组织有大量聚集的上皮样细胞浸润,其周围由结缔组织围绕,构成结核样结节,内有少量到中量淋巴细胞,偶可见有巨细胞,但无干酪样坏死形成,有时可见纤维蛋白样变性。当浸润完全消退吸收后,可由透明玻璃样组织所代替。

根据临床表现,实验室检查、组织病理检查以及X线表现等,可以诊断。需与本病鉴别的有: ①结核样型麻风: 皮肤损害有感觉障碍、不出汗、周围浅神经干粗大和肌肉萎缩等表现。②结节性红斑:应与结节性红斑性肉样瘤鉴别,皮下结节常发生于小腿伸侧,有显著疼痛和压痛,结节持续数天后,颜色由鲜红转暗红紫红最后黄绿色终至消失。留暂时性色素沉着。③寻常狼疮: 皮损可破溃结疤,组织病理为典型的结核结节,有干酪样坏死,结核菌素试验阳性。④环状肉芽肿: 常为多个扁平小结节,呈环状排列,多发生于手背,无内脏器官损害,组织病理象可见胶原纤维变性,结节中心可出现渐进性纤维坏死。

目前尚无特殊疗法。皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药、非激素类抗炎药物等,可抑制炎症,缓解症状。亦可试用维生素D2、左旋咪唑或转移因子。血钙过多或尿钙过多的患者宜低钙饮食,并内服磷酸或磷酸钠。因多数患者能自行缓解,对药物疗效的评价尚难肯定。

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  • 发布时间: 2012-12-24
  • 更新时间: 2012-12-24

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