恶性肉芽肿又名Wegener肉芽肿或巨细胞肉芽肿病，是以上、下呼吸道坏死性肉芽肿，伴有泛发性坏死性动脉炎及局灶性或弥漫性肾小球肾炎为特征的一种少见病。一般发生在25～55岁，男性比女性多见。病因未明。可能是一种超敏反应。有人认为和结节性多动脉炎有关，是一种伴发肺部病变的结节性多动脉炎。

皮损见于约50%以上的患者，其中有一半以上作为早期症状出现，表现为坏死性丘疹或水疱，亦可有风团，多形性红斑样皮疹，紫癜、结节及类似坏疽性脓皮病等。常对称分布于四肢肘、膝及臀部。发生于面中部的坏死性溃疡，具一定特征性。

呼吸道症状常见于病的早期，表现为脓性鼻溢、鼻衄和上颌窦炎。少数有慢性咳嗽、咯血或胸膜炎。随着病变的发展，可发生口腔溃疡，鼻、腭部软骨或骨质破坏，形成鞍鼻或口腔与鼻部瘘管。当累及眼、耳、咽、喉时，可发生视力障碍、眼球突出、耳痛、耳漏、重听、咽痛、嘶哑、呼吸困难等。累及面部并发生破溃者罕见。病程中肾脏常受累，表现为肾小球肾炎，水肿、蛋白尿及氮质血症，甚至发生尿毒症。肝、脾、心、肾上腺、胃肠道及周围神经等均可受累。多数患者在病程中伴发热、体重减轻、游走性关节痛及感觉异常等。

组织病理示有坏死性肉芽肿及坏死性血管炎两型损害。肉芽肿的特点为大小不等的坏死区，绕以多形性细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴样细胞与浆细胞，但嗜酸粒细胞很少。多核巨细胞常见。小动静脉坏死性脉管炎的特点为纤维蛋白样物质沉积及多形性细胞浸润。两型损害可同时存在于一个区域，或其中一型为突出。

实验室检查血液红细胞减少，白细胞增高，半数以上有嗜酸粒细胞增加。血沉加快。尿中早期有红细胞，后期有白细胞、蛋白及管型。血中非蛋白氮、球蛋白增高。X线显示肺部非特异性浸润，呈现单一或多发性结节性浸润，常有中心空洞形成，或有弥漫性粟粒样病变。

本病症状多无特异性，呼吸道破坏性损害的出现为诊断本病提供了线索，最后确诊需靠组织病理检查。临床上有时需与变应性肉芽肿性脉管炎、深部霉菌病、网状细胞肉瘤及坏疽性脓皮病等鉴别。

治疗可试用皮质激素和免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥，环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可缓介症状。如有继发感染，可应用抗菌素。X线治疗可控制局部损害。适当的治疗常可使病情缓解达数月至数年之久。