毛发角化病有多种类型,其中最后形成萎缩性改变者,称为萎缩性毛发角化病,病因未明,可能与先天性遗传缺陷有关。可分为三型:①面部萎缩性毛发角化病;②虫蚀样皮萎缩;③脱发性毛发角化病。其中面部萎缩性毛发角化病和虫蚀性皮肤萎缩多呈常染色体显性遗传,脱发性毛发角化病则可能为性染色体隐性遗传。男比女多,一般认为毛囊上2/3处形成角栓,影响毛发生长,引起炎症,愈后遗留瘢痕。
(1) 面部萎缩性毛发角化病:又称眉部疤痕性红斑,皮损主要限于眉部外1/2处,出生后或婴儿期发病,首先于眉部外侧出现红斑,其上有多数小的角栓。皮疹增大后破坏毛囊,最后形成点状萎缩斑。当病情加剧时可向附近扩展,甚至侵犯头皮,有时还可形成斑秃状外观。
(2) 虫蚀样皮萎缩: 又称蜂窝状萎缩或网状疤痕性红斑性毛囊炎。本症多发于15~20岁,无性别差异。开始对称发于耳前区,后延及颊部,可扩展到额部、上唇、耳轮及耳垂。初起为红斑及针尖大的毛囊性角栓。角栓脱落,遗留网眼状萎缩斑,直径约1~2mm,孤立存在,互不融合。有时可伴发全秃、程度不等炎症反应及粟丘疹。
(3) 脱发性毛发角化病:又称毛囊性鱼鳞病,发于婴儿面部,表现为多数粟丘疹,其上有角栓,有的则呈棘刺状。可向鼻部及双颊扩延。以后亦可见于四肢及颈部。愈合后可形成皮肤萎缩,于眼睑部及头皮部可形成秃发性疤痕。有些患者可伴发角膜云翳,视力障碍、畏光羞明,耳聋及出汗不良等。有的患者仅限于掌跖部发疹。
组织病理示表皮萎缩,毛囊口由于角栓存在,致使毛囊壶腹部膨隆,有时其下1/3处有蜷曲的毳毛。有较多上皮囊肿,有些与毛囊相连,有些则散见于真皮内,皮脂腺缩小。早期见血管呈中度扩张,并有围管性淋巴细胞浸润。最后结缔组织萎缩形成疤痕。
根据发病年龄、发病部位及皮疹特点,有毛囊角栓愈后形成疤痕等,诊断不难。尚无满意治疗方法。局部可用2~5%水杨酸软膏或乳剂。全身疗法应注意营养,给富于维生素A膳食。
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